PATOLOGIE; UN CONG PULMONAR; NITA; EVALUACI; MANAGEMENTUL N ȘI PERINATAL Jurnalul clinic clinic Las Condes

ÎNȘTIINȚARE Index nedefinit: INFO_P1 (module/header/box-login.php [11])

ÎNȘTIINȚARE Index nedefinit: INFO_P2 (module/header/box-login.php [13])

ÎNȘTIINȚARE Index nedefinit: INFO_P3 (module/header/box-login.php [15])

Em indexate:

Nu ne urmați:

rezumat
Cuvinte cheie
rezumat
Cuvinte cheie
Introducere

rezumat
Cuvinte cheie
rezumat
Cuvinte cheie
Introducere
Clasificarea patologiei pulmonare congenitale
Atrezia bronșică
Malformații congenitale ale căilor respiratorii pulmonare (mcvap)
Emfizem lobar congenital
Chistul bronhogen
Agenezie pulmonară, aplazie și hipoplazie
Sindromul scimitar
Sechestrarea plămânilor
Managementul general al leziunilor pulmonare congenitale
Bibliografie

Malformațiile congenitale pulmonare sunt un grup eterogen de modificări ale dezvoltării pulmonare care pot apărea în diferite stadii ale embriogenezei, afectând parenchimul, alimentarea arterială, drenajul venos sau pot fi o combinație a acestora. Nomenclatura și clasificarea au fost modificate frecvent în ultima perioadă, astfel încât cunoașterea fiziopatologiei și a stadiului de dezvoltare în care apar este cea mai relevantă pentru înțelegere.

Diagnosticul prenatal se bazează pe ultrasunete și este susținut de imagistica prin rezonanță magnetică fetală, în timp ce radiografia și CT pulmonar sunt principalele instrumente pentru diagnosticul postnatal. Prezentarea clinică este variabilă, de la deces din cauza hidropsului fetal până la pacienții care rămân asimptomatici ani de zile.

Există alternative terapeutice prenatale pentru pacienții cu risc crescut de mortalitate intrauterină, iar excizia postnatală este cea mai susținută abordare chiar și la pacienții asimptomatici.

Malformațiile congenitale pulmonare sunt un grup eterogen de tulburări de dezvoltare pulmonară care pot apărea în diferite stadii ale embriogenezei, afectând parenchimul, alimentarea arterială, drenajul venos sau o combinație a acestora. Nomenclatura și clasificarea au fost schimbate frecvent în ultimii ani, astfel încât cunoașterea fiziopatologiei și a stadiului de dezvoltare în care acestea apar este cea mai relevantă pentru înțelegere.

Diagnosticul prenatal se bazează pe ultrasunete și RMN fetal, în timp ce radiografia pulmonară și CT sunt principalul test pentru diagnosticul post-natal. Prezentarea clinică este variabilă, de la moartea fetală a hidropsului la pacienții care rămân asimptomatici ani de zile.

Există opțiuni de tratament prenatal pentru pacienții cu risc crescut de mortalitate intrauterină, iar îndepărtarea postnatală este comportamentul cu mai mult sprijin, chiar și la pacienții asimptomatici.

Malformațiile congenitale pulmonare sunt un grup divers de tulburări ale dezvoltării și creșterii bronhopulmonare care provin din diferitele etape evolutive ale sistemului respirator. Acestea pot afecta căile respiratorii, parenchimul pulmonar, alimentarea arterială pulmonară, drenajul venos pulmonar sau o combinație a acestora 1 .

Incidența raportată în literatură este variabilă, cu intervale cuprinse între 1: 10.000 și 1: 35.000 de sarcini, cu toate acestea, unii autori sugerează că incidența sa reală este mai mare 2,3 .

Aceste tulburări sunt consecința modificărilor embriogenezei plămânului și căilor respiratorii, iar tipul leziunii și histologia acesteia sunt direct legate de momentul gestației și de nivelul arborelui traheobronșic la care apar.

Pentru a înțelege mai bine diferitele malformații pulmonare, este important să cunoaștem etapele dezvoltării embrionare normale:

Stadiul embrionar: apare în primele 5 săptămâni de gestație.

Din intestinul primitiv se dezvoltă un diverticul ventral (respirator) de unde începe dezvoltarea țesutului epitelial al întregului arbore respirator și a căilor respiratorii mai mari (destinate să devină cele 5 bronhii lobare).