Primul raport de caz asupra limfangiectaziei intestinale primare în Peru

В
В

Servicii personalizate

Revistă

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Articol

Spaniolă (pdf)
Articol în XML
Referințe articol
Cum se citează acest articol
SciELO Analytics
Traducere automată
Trimite articolul prin e-mail

Indicatori

Citat de SciELO

Linkuri conexe

Similar în SciELO

Acțiune

Jurnalul de Gastroenterologie din Peru

versiune tipărităВ ISSN 1022-5129

Pr. Gastroenterol. PerГєВ vol.39В nr.1В LimaВ ianuarie/martie 2019

RAPORT DE CAZ

Limfangiectazie intestinală primară: primul raport de caz în Peru

Katherine M. Usnayo Usnayo 1, Alejandro Piscoya 2,3, Raffo Escalante Kanashiro 1,4, Suly Sánchez Dávila 4

1 Școală de Medicină, Universitatea Peruană de Științe Aplicate. Lima, Peru.

2 Serviciul de gastroenterologie, spitalul Guillermo Kaelin de la Fuente. Lima, Peru.

3 Cercetător asociat, vicepreședinte pentru cercetare, Universitatea San Ignacio de Loyola. Lima, Peru.

4 Institutul Național de Sănătate a Copilului. Lima, Peru.

Limfangiectazia intestinală primară este o entitate clinică rară de etiologie necunoscută. Vârsta tipică de prezentare a acestei boli este în primii 3 ani de viață, dar au fost raportate cazuri și la adulți. Are simptome variabile, dar principala manifestare clinică este edemul, diareea și poate să apară și pierderea în greutate. Pierderea lichidului limfatic în tractul gastro-intestinal duce, de asemenea, la hipoproteinemie și limfopenie. Diagnosticul se stabilește pe baza clinicii, a studiilor de laborator, a studiului endoscopic și se confirmă cu evaluarea histologică a biopsiei efectuate. Managementul se face printr-o dietă bogată în proteine, săracă în grăsimi și trigliceride cu lanț mediu. Următorul este cazul unui pacient de sex masculin în vârstă de 1 an cu edem generalizat, predominant al membrelor inferioare și diaree. Testele de laborator arată prezența hipoproteinemiei marcate. Ulterior, se efectuează o endoscopie digestivă superioară și o biopsie duodenală. Studiul histologic confirmă diagnosticul limfangiectaziei intestinale primare. Pacientul primește tratamentul stabilit pentru această boală și este în final externat.

Cuvinte cheie: Limfangiectazie intestinală; Enteropatii care pierd proteinele; Hipoproteinemie (sursa: DeCS BIREME).

Limfangiectazia intestinală primară este o afecțiune clinică rară de etiologie necunoscută. Vârsta comună de prezentare este în primii 3 ani de viață, dar au fost raportate și cazuri la adulți. Are o simptomatologie variabilă, dar principala manifestare clinică este edemul, de asemenea pot apărea diaree și scădere în greutate. Pierderea lichidului limfatic în tractul gastro-intestinal duce, de asemenea, la hipoproteinemie și limfopenie. Diagnosticul se bazează pe manifestări clinice, descoperiri de laborator și endoscopice și se confirmă la examinarea histopatologică a biopsiei. Tratamentul principal este o dietă bogată în proteine, cu conținut scăzut de grăsimi și trigliceride cu lanț mediu. Prezentăm cazul unui pacient de sex masculin în vârstă de 1 an care prezintă edem generalizat, predominant la nivelul membrelor inferioare și diaree. Rezultatele de laborator arată prezența hipoproteinemiei marcate. Apoi se efectuează o endoscopie și o biopsie duodenală, iar studiul histopatologic confirmă diagnosticul limfangiectaziei intestinale primare. Pacientul este tratat și după o evoluție satisfăcătoare, este externat.

Cuvinte cheie: Limfangiectazii intestinale; Enteropatii care pierd proteinele; Hipoproteinemie (sursa: MeSH NLM).

INTRODUCERE

Limfangiectazia intestinală este clasificată în enteropatiile care pierd proteinele. Este o boală rară caracterizată prin prezența canalelor limfatice intestinale dilatate (1). În acest fel, generează pierderea limfei în lumenul intestinal, ceea ce duce la hipoproteinemie, hipoalbuminemie, hipogammaglobulinemie și limfopenie (1,2). Această patologie poate fi primară sau secundară; prima se caracterizează prin dilatarea primară a vaselor limfatice; în timp ce al doilea apare ca urmare a unui proces patologic anterior care modifică circulația limfatică normală (2).

Vârsta prezentării este variabilă, dar afectează, în general, copiii mici, mai ales cu vârsta sub 3 ani. Cu toate acestea, cazuri au fost raportate și la adulți (1). Prevalența acestei patologii este necunoscută și distribuția sa în întreaga lume rămâne inexactă (2).

Simptomele sunt variabile și depind de severitatea cu care apare afecțiunea (2). Edemul este principala manifestare clinică și se poate prezenta sub diferite forme: ascită, revărsat pleural, pericardită, printre altele (1). Simptomul clasic este edemul unilateral sau bilateral la nivelul membrelor inferioare, ceea ce induce în eroare diagnosticul, deoarece este adesea confundat cu alte patologii, cum ar fi insuficiența cardiacă congestivă sau clasificat ca sindrom nefrotic (1). De asemenea, limfangiectazia intestinală prezintă alte simptome, cum ar fi diareea sau steatoreea, durerea abdominală, slăbiciunea și pierderea în greutate (2).

Diagnosticul acestei patologii se face prin endoscopie și se confirmă prin examinarea histologică a probei biopsiate (1).

CAZ CLINIC

Pacient de sex masculin în vârstă de 1 an, originar din Venezuela, din Lima, Peru și fără antecedente semnificative, cu o perioadă de boală de trei luni de debut insidios și evoluție progresivă. Mama relatează că de trei luni a observat creșterea în greutate la pacient. De asemenea, el raportează că, cu o lună și jumătate înainte de internare, pacientul prezintă oligurie și edem la nivelul membrelor inferioare.