Ce este SLA, tipurile, simptomele și acoperirea tratamentului

Scleroza laterală amiotrofică este o boală neurodegenerativă a sistemului nervos central care afectează în jur de 4.000 de persoane din Spania, ceea ce le compromite serios speranța de viață.

Scleroza laterală amiotrofică (SLA), cunoscută sub numele de boala Lou Gehrig (după ce celebrul jucător de baseball s-a retras pentru această boală în 1939) sau ca boala Charcot (unul dintre pionierii neurologiei), este o boală neurodegenerativă rapid progresivă caracterizată printr-o pierdere treptată a neuronilor motori superiori și inferiori (sau neuronii motori). Acești neuroni motori, care controlează mișcarea mușchilor voluntari, încetinesc treptat și mor.

este

Potrivit Fundației Luzón, consecința dispariției neuronilor motori din cortexul cerebral, trunchiul cerebral și măduva spinării este o slăbiciune musculară care progresează amenințând grav autonomia motorie, comunicarea orală, înghițirea și respirația. Adică, pacienții încep să aibă probleme în funcțiile de bază, cum ar fi mersul pe jos, înghițirea, vorbirea sau ridicarea din pat.

SLA progresează treptat provocând atrofie musculară și paralizie în aproape fiecare mușchi din corp. cu toate acestea, Această boală nu afectează mușchii ochilor, controlul sfincterelor sau sensibilitatea pielii. De asemenea, nu provoacă de obicei daune Abilitate cognitiva de pacient, deși aproximativ 10-15% pot prezenta semne de demență frontotemporală și în mai mult de 35% din cazuri sunt detectate semne de afectare cognitivă.

Spre deosebire de ceea ce apare în alte boli neurodegenerative, SLA nu se caracterizează prin producerea unei pierderea cunoștinței sau a capacității cognitive a pacientului.

Se estimează că în Spania în fiecare an sunt diagnosticate 900 de cazuri noi de SLA și se estimează că în acest moment aproximativ 4.000 de persoane trăiesc cu boala. Afectează în principal adulții între 40 și 70 de ani, deși există multe cazuri descrise la pacienții mai tineri, în timp ce raportul dintre bărbați și femei este de aproximativ 1/3 în favoarea bărbaților. Speranța medie de viață este estimată la aproximativ 5 ani.

Care sunt cauzele SLA?

cauzele SLA sunt necunoscute. Știința nu a reușit încă să stabilească secvența care provoacă SLA, cu toate acestea, se arată că SLA este o boală care răspunde la o combinație de factori genetici și de mediu. Doar între 5 și 10% dintre pacienții cu SLA au sau au avut rude de gradul I sau II cu aceeași boală sau cu demență frontotemporală, adică sunt cazuri ereditare.

Care sunt simptomele SLA?

Nu toți pacienții cu SLA prezintă aceleași simptome sau aceleași secvențe sau modele de progresie. Debutul simptomelor va depinde de severitatea și localizarea modificărilor degenerative ale neuronilor motori ai trunchiului cerebral și ai măduvei spinării. În încercarea de a descrie simptomele incluse în evoluția bolii dintr-o perspectivă generală, știința include:

  • Slăbiciune musculară în una sau mai multe dintre următoarele: mâini, brațe, picioare sau mușchii vorbirii, înghițirea sau respirația.
  • Mișcări musculare anormale și crampe musculare (în special la mâini și picioare) și pierderea reflexelor.
  • „Înghițirea cuvintelor” și dificultatea de a proiecta vocea. O treime dintre pacienți încep să fie bulbar. Aceasta este o variantă a sclerozei laterale amiotrofice în care primele simptome sunt dificultăți în vorbire și înghițire.
  • În stadii mai avansate, dificultăți de respirație și dificultăți de respirație și înghițire.