Pirfenidonă în tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice experiență de utilizare ILAPHAR Revista de

Rev. OFIL 2017, 27; 4: 341-345

Data recepției: 02/02/2017 - Data acceptării: 29/03/2017

Díaz Rangel M, Lerma Gaude V, Domingo Chiva E, Sánchez Rubio F, Monteagudo Martínez N, Marco del Río J

Serviciul de farmacie spitalicească. Managementul atenției integrate din Albacete (Spania)

Brand Diaz Rangel

Complexul spitalicesc universitar din Albacete

C/Hermanos Falcó, 37

Obiective: Să analizeze utilizarea, eficacitatea și siguranța pirfenidonei în tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice.

Metode: Studiu observațional retrospectiv într-un spital terțiar. Au fost incluși pacienții tratați cu pirfenidonă între decembrie 2012 și aprilie 2015. Au fost colectate date demografice și clinice.

Rezultate: Au fost incluși unsprezece pacienți cu fibroză pulmonară idiopatică ușoară-moderată. Cele mai frecvente efecte adverse au fost: fotosensibilitate (45,5%), anorexie (36,4%) și astenie (36,4%). Tratamentul a fost suspendat din cauza toxicității la doi pacienți. Din datele disponibile de eficacitate, s-a observat că capacitatea vitală forțată la unii pacienți a crescut și a scăzut la alții. Procentul pacienților cu o scădere a capacității vitale forțate de cel mult 10% sau deces a fost de 63,6% în săptămâna 24 și 54,5% în săptămâna 52.

Concluzii: Utilizarea pirfenidonei a fost adecvată recomandărilor, cu excepția faptului că diagnosticul, datorită dificultății sale, în unele cazuri a fost determinat ca fiind posibil sau probabil. Eficacitatea pirfenidonei este considerată moderată în reducerea deteriorării pulmonare, iar profilul de siguranță și tolerabilitate conform datelor noastre este acceptabil. Cu toate acestea, este necesar un număr mai mare de pacienți și o urmărire mai completă pentru a obține concluzii mai solide.

Cuvinte cheie: Pirfenidonă, fibroză pulmonară idiopatică, siguranță, eficacitate.

INTRODUCERE

Fibroza pulmonară idiopatică (IPF) este definită ca o pneumonie interstițială fibroasă cronică, limitată la plămâni, asociată cu modelul radiologic și/sau histologic al pneumoniei interstițiale obișnuite (UIP) 1. Este o boală rară și progresivă de etiologie necunoscută, care nu are tratament curativ. Timpul mediu de supraviețuire pentru pacienții cu FPI este de aproximativ 3 ani, rata mortalității acestora fiind mai mare decât cea a majorității tipurilor de cancer2. Incidența estimată a acestei boli este între 4,6 și 7,4 la 100.000 de locuitori și prevalența de 13/100.000 la femei și 20/100.000 la bărbați. Prevalența crește odată cu vârsta, fiind mai mare la pacienții cu vârsta de 75 de ani3. Se estimează că această boală ar putea afecta în prezent aproximativ 7.500 de persoane din Spania1. IPF îndeplinește criteriile de clasificare ca boală orfană3.

IPF este un UIP dificil de diagnosticat, care necesită excluderea altor entități clinice definite sau boli parenchimatoase pulmonare difuze de cauză cunoscută și prezența unui model histologic al UIP în examinarea țesutului pulmonar obținut prin biopsie pulmonară chirurgicală sau radiologică dovezi ale unui model UIP pe tomografie computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) sau ambele1. Trebuie să se țină seama de istoricul medical detaliat al pacientului, inclusiv de factorii de mediu, cum ar fi fumatul (> 20 de pachete/an) și expunerea la siliciu, alamă, oțel, plumb și praf de lemn, activități de lucru în zootehnie și agricultură și construcția de lemn case, considerați factori de risc pentru această boală1. Factorii asociați cu o evoluție mai slabă a bolii sunt: vârsta peste 70 de ani; comorbidități asociate (hipertensiune pulmonară, emfizem și carcinom bronhogen); capacitatea inițială de transfer de monoxid de carbon pulmonar (DLCO) 50% ȘI DLCO> 35%) 8.

Utilizarea medicamentelor recent comercializate fără studii de siguranță după punerea pe piață necesită o monitorizare atentă a pacienților care urmează tratament la centrele noastre. În acest fel, scopul este de a obține un beneficiu clinic maxim, garantând cea mai mare siguranță posibilă.

Prezentul studiu își propune să descrie condițiile de utilizare, eficacitate și siguranță ale pirfenidonei în tratamentul IPF în practica clinică de rutină.

METODE

Studiu observațional retrospectiv care include pacienți tratați cu pirfenidonă între decembrie 2012 și aprilie 2015 într-un spital universitar terțiar. Până la data comercializării pirfenidonei în Spania, tratamentul pacienților incluși a fost autorizat anterior de Agenția Spaniolă pentru Medicamente.

REZULTATE

Un total de 11 pacienți (5 bărbați) au fost incluși în studiu, cu o vârstă mediană de 74 de ani (interval 61-80). Caracteristicile generale ale pacienților cu FPI sunt rezumate în Tabelul 1.

Trebuie remarcat faptul că datele FVC inițiale sunt disponibile pentru 11 pacienți, iar în săptămâna 24 și 52 pentru 8 pacienți. În săptămâna 24, patru pacienți (36,4%) au suferit o scădere a FVC, la unul dintre ei scăderea a fost mai mare de 10% și în ceilalți patru (36,4%) FVC a crescut. 63,6% dintre pacienți au prezentat SFP în săptămâna 24. În săptămâna 52, din cei opt pacienți, patru au prezentat o creștere a FVC, iar ceilalți patru au scăzut. Această scădere a fost mai mare de 10% la doi pacienți și a existat un singur deces. 54,5% dintre pacienți au prezentat SFP în săptămâna 52. 90,9% dintre pacienți au prezentat AD, cea mai frecventă fiind: reacție cutanată datorată fotosensibilității (45,5%), anorexie (36,4%), astenie (36,4%), greață (27,3%) ) și pierderea în greutate (27,3%). Tabelul 3 include incidența și timpul inițierii AE. Tratamentul cu pirfenidonă a fost întrerupt în a treia lună la doi pacienți, unul din cauza unei reacții de fotosensibilitate și celălalt din cauza creșterii enzimelor hepatice.