Megacolonul congenital la copii care este, cauzele și simptomele
Actualizat: 11 septembrie 2020
megacolon congenital sau Boala Hirschsprung este o entitate relativ rară (afectează unul din 5.000 de nou-născuți), caracterizată prin absența inervației în partea finală a sistemului digestiv al copilului, ducând la o lipsă de mobilitate a acestuia și, în consecință, la obstrucție intestinală sau constipație persistent de la o vârstă fragedă.
Pot exista diferite grade de severitate, astfel încât diagnosticul este uneori întârziat. Tratamentul megacolonului congenital este întotdeauna chirurgical, cu rezecția tractului digestiv afectat.
De ce apare megacolonul congenital
Megacolonul congenital este o tulburare congenitală prezentă de la nașterea copilului, caracterizată prin absența celulelor ganglionare în partea finală a intestinului gros sau a colonului. Aceste celule sunt responsabile pentru inervația acestei secțiuni a sistemului digestiv sau, cu alte cuvinte, pentru asigurarea mobilității mușchiului neted al peretelui intestinal, astfel încât acesta să se poată mișca normal în timpul procesului digestiv, permițând avansul fecalelor. expulzarea prin anus. Acest proces de mobilitate naturală se numește peristaltism intestinal.
Absența totală sau parțială a peristaltismului intestinal determină în mod logic oprirea resturilor de scaun și digestive în colon, ducând la obstrucție intestinală precoce în cele mai severe cazuri sau constipație persistentă în cele mai ușoare cazuri.
Megacolon congenital sau megacolon aganglionic Se estimează că afectează unul din 5.000 de nou-născuți, cu o incidență mai mare la bărbați. Apare izolat în 70% din cazuri, deși în 30% poate apărea asociat cu alte patologii, cum ar fi malformații ale rinichilor și ale sistemului excretor, boli de inimă, alterări ale pielii ... Asocierea sa cu sindromul Down în 12 % din cazuri. Boala își ia numele de la Harald Hirschsprung, medicul danez care a descris-o în 1888.