Achalasia

Sinonime:

Cardiospasm
Apperistaltism esofagian
Megaesofag
Disinergia esofagiană

Descrierea bolii:

Acalazia este o boală rară a esofagului, caracterizată prin lărgirea anormală a esofagului și se datorează unei tulburări motorii a mușchiului neted esofagian în care există o contracție excesivă a sfincterului esofagian inferior (mușchi în formă de inel), care nu se relaxează prin înghițire și prin contracții anormale care înlocuiesc peristaltismul (peristaltismul este capacitatea esofagului de a împinge alimentele în jos în stomac) corp normal al esofagului.

Consecința este o dilatare progresivă a esofagului, care poate căpăta dimensiuni mari, deasupra obstacolului funcțional reprezentat de sfincterul esofagian inferior neraxat, cu hipertrofie (dezvoltarea exagerată a unui organ) a stratului muscular, în timp ce porțiunea sfincterică rămâne stenosată . (stenoza este îngustarea patologică a unui canal).

Deși poate apărea la orice vârstă, apare în general mai frecvent între 40 și 60 de ani și cu o incidență similară la ambele sexe, de la 4 la 6/100.000 de locuitori.

Clinic se caracterizează printr-un debut insidios, progresiv pe parcursul mai multor luni și chiar ani.

Simptomul principal este disfagia (dificultate la înghițire), de preferință în solide cu grade diferite de disfagie în lichide; care crește odată cu ingestia de lichide reci și stresul emoțional.

60% dintre pacienți prezintă regurgitare a alimentelor nedigerate din cauza acumulării de conținut alimentar deasupra stenozei.

Această regurgitație, cunoscută sub numele de reflux gastroesofagian, este facilitată de decubit cu pericolul ulterior al aspirației bronhopulmonare (trecerea conținutului gastric în arborele bronșic).

30-50% dintre pacienți se plâng de durere retrosternală toracică cu debut brusc, care durează câteva minute și se deplasează spre piept, gât și spate.

Pierderea variabilă în greutate poate fi un indicator al severității procesului, în special la copii.

Tipuri de acalazie

După originea sa putem clasifica acalazia ca primară sau secundară.

a.- acalazie primară: rezultă din unul sau mai multe defecte neuronale datorate scăderii sau pierderii celulelor ganglionare ale plexului myenteric, mecanismele propuse pentru patogeneza anomaliilor neuromusculare sunt:

1.- autoimunitate: a fost sugerată o relație între achalazie și antigenul DQW1 de clasa II de histocompatibilitate.

2.- infecție: similaritate între acalazia idiopatică (de origine primară sau fără cauză cunoscută) și disfuncția motorie a esofagului observată la pacienții cu boala Chagas.

Există o incidență mai mare a anticorpilor împotriva virusului varicelei zoster, unele studii arată o creștere a titrurilor anticorpilor împotriva virusului rujeolei.

3.-degenerescenta primara a neuronilor centrali si periferici. A fost observată o relație între acalazie și alte boli neurologice, cum ar fi boala Parkinson și ataxia cerebeloasă ereditară.

b.- acalazie secundară:

- Boli neoplazice: carcinom gastric și limfom.

- Boala Chagas, cauzată de tripanosomi cruzi.

- Sindromul pseudo-obstrucției intestinale neuropatice cronice.

- Anumite toxine și anumite medicamente.

---