Tumori secretoare de catecolamină - Boli ale glandelor suprarenale - Boli -

Plouin PF, Amar L, Dekkers OM și colab; Grupul de lucru pentru orientări. Ghidul de practică clinică al Societății Europene de Endocrinologie pentru urmărirea pe termen lung a pacienților operați pentru un feocromocitom sau un paragangliom. Eur J Endocrinol. 2016 mai; 174 (5): G1-G10. doi: 10.1530/EJE-16-0033. Revizuire. PubMed PMID: 27048283.

glandelor

Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G și colab; Societatea endocrină. Feocromocitom și paragangliom: un ghid de practică clinică a societății endocrine. J Clin Endocrinol Metab. 2014 iunie; 99 (6): 1915-42. doi: 10.1210/jc.2014-1498. PubMed PMID: 24893135.

DEFINIȚIE ȘI ETIOPATOGENEZĂ Top

Un nume comun este utilizat pentru tumorile secretoare de catecolamină: feocromocitom și paragangliom (PPGL) (feocromocitom și paragangliom). Acest capitol descrie managementul pacienților cu PPGL activ hormonal.

Feocromocitomul este o neoplasmă care își are originea în celulele cromafinei și se află în glandele suprarenale. Simptomele sale sunt rezultatul unei sinteze excesive și a eliberării de catecolamine. Constituie 80-85% din PPGL. Poate apărea atât sporadic cât și familial. În cazurile familiale, tumorile prezente de obicei la pacienții mai tineri și în forme multiple, care fac parte din sindroamele multiple de neoplasm endocrin legate de mutații genice specifice: neoplazie endocrină multiplă tip 2A și 2B (MEN2A și MEN2B: mutație proto-oncogenă RET), Von Hippel -Sindromul Lindau (mutația genei VHL), neurofibromatoza tip 1 (mutația genei NF1), sindromul feocromocitom-paragangliom (mutația genei complexului succinat dehidrogenază) și altele. Poate avea un caracter malefic.

Paraganglioamele sunt tumori cu celule cromafine care nu sunt localizate în glandele suprarenale (15-20% din PPGL), care își au originea în corpurile paraganglionare ale sistemului parasimpatic al capului, gâtului și mediastinului, situate de-a lungul trunchiului simpatic, pe lângă locațiile tipice. a plexurilor simpatice și parasimpatice și de-a lungul fibrelor nervoase simpatice care inervează organele pelvisului mai mic și spațiul retroperitoneal. Paraganglioamele pot secreta catecolamine sau pot fi nefuncționale.

IMAGINE CLINICĂ ȘI ISTORIE NATURALĂ Top

Condiții care pun viața în pericol:

1) necroză hemoragică a tumorii și ruperea acesteia: dureri abdominale, tahicardie, greață, vărsături, hipertensiune arterială, hipotensiune arterială, simptome de abdomen acut și șoc

2) feocromocitom care se relevă în timpul anesteziei generale sau al unei proceduri chirurgicale - creștere dramatică a tensiunii arteriale.

1. Teste de laborator: cele mai utile metode sunt evaluarea nivelurilor de metaboliți liberi ai catecolaminelor (metoxinoradrenalină, metoxiadrenalină, metoxitiramină) în plasmă și eliminarea metaboliților fracționați (determinați separat) ai catecolaminelor în urină. 24 h ( metanefrina și normetanefrina). Evaluarea eliminării catecolaminelor (epinefrină, norepinefrină, dopamină) în urina de 24 de ore are sensibilitate și specificitate mai mici. Evaluarea eliminării acidului vanililmandelic și a dopaminei, precum și a concentrației de catecolamine din sânge are cea mai mică valoare diagnostic a acestor teste. Se poate produce hiperglicemie.

Este important să respectați o serie de reguli atunci când efectuați teste de diagnostic: acestea pot diferi în funcție de metoda de laborator, așa că contactați laboratorul local înainte de testare. Cu o anticipare adecvată (de obicei 2 săptămâni) retrageți medicamentele care pot interfera cu testele (de exemplu, paracetamol, metildopa, levodopa, labetalol, sotalol, medicamente sedative, unele antidepresive și antipsihotice [de exemplu, inhibitori ai MAO, clorpromazină, imipramină] și antihistaminice) . Evitați anumite antibiotice (de exemplu, tetraciclină sau eritromicină) și teste radiologice cu substanțe de contrast iodate timp de câteva zile înainte de teste. Informați pacientul cu privire la metoda de colectare a urinei de 24 de ore și la interdicția de a ingera nuci, banane, citrice, dulciuri cu vanilie, precum și ceai și cafea.

În anumite cazuri, luați în considerare necesitatea efectuării unui test funcțional, test de suprimare a clonidinei (0,3 mg PO): după 3 ore, concentrația de catecolamine din sânge scade cu 30-90% (dacă are o origine neurogenă). În cazul unui PPGL funcțional, schimbarea concentrației nu are loc. Tensiunea arterială trebuie evaluată riguros în timpul testului.