Tumori neuroendocrine gastrointestinale

neuroendocrine gastrointestinale

В
В 		В

Servicii la cerere

Jurnal

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Articol

  • Spaniolă (pdf)
  • Articol în format XML
  • Referințe articol
  • Cum se citează acest articol
  • SciELO Analytics
  • Traducere automată
  • Trimiteți acest articol prin e-mail

Indicatori

  • Citat de SciELO
  • Statistici de acces

Linkuri conexe

  • Similare în SciELO

Compartir

Medicina legală din Costa Rica

Versiune online ISSN 2215-5287 Versiune tipărită ISSN 1409-0015

Leg. Med. Costa Rica, vol.30, nr.1, Heredia, martie 2013

Tumori neuroendocrine gastrointestinale

Daniel Ziga Monge * +

Tumori neuroendocrine gastrointestinale, sindrom carcinoid, chirurgie.

Tumorile neuroendocrine gastrointestinale (TNEG), numite și tumori carcinoide gastrointestinale, sunt neoplasme care apar din celulele neuroendocrine. Acestea se pot forma în jurul sistemului gastrointestinal, ileonul fiind cel mai comun loc de origine. Forma sa de debut este sporadică sau asociată cu sindroame familiale precum von Hippel Lindau și neurofibromatoză. TNEG sunt diagnosticate mai ales atunci când tumora a invadat deja ganglionii limfatici sau organele îndepărtate, fiind un exemplu în acest sens sindromul carcinoid; care se dezvoltă ca manifestare a invaziei hepatice. Chirurgia este singurul tratament curativ.

Tumori neuroendocrine gastrointestinale, sindrom carcinoid, chirurgie.

În plus, ileonul (41,8%), rectul (27,4%) și stomacul (8,7%) au fost cele mai frecvente locuri de apariție în tractul gastro-intestinal.

Ele pot apărea, de asemenea, sporadic sau asociate cu sindroame familiale, cum ar fi sindromul Von Hippel Lindau și neurofibromatoza (5) .

Tumorile stomacului și ale căilor biliare nu au un model caracteristic. Histologia trabeculară este frecventă pentru ambele situri (6). figura 1

Clasificare și subtipuri

Subtipurile de TNEG sunt împărțite în funcție de locația lor anatomică:

Ele reprezintă în medie 5% din EGN. Există două tipuri de clasificări. Una împarte tumorile carcinoide gastrice în 3 tipuri:

Tipul 1: asociat cu gastrită atrofică predominantă în corp.

Tipul 2: asociat cu gastrinom ca parte a grupului MEN-1 (neoplasme endocrine multiple tip 1).

Alți autori au definit o clasificare a 4 tipuri (10):

Tipul 1: asociat cu gastrita atrofică.

Tipul 2: formă sporadică.

Tipul 3: asociat cu gastrinom și MEN-1.

Tipul 4: cuprinde alte tipuri de carcinoame endocrine și mixte.

Tumorile carcinoide duodenale sunt rare, cuprinzând 2% până la 3% din EGN.

Vezica biliară și căile biliare

Sindromul carcinoid se dezvoltă la 10% până la 15% dintre pacienții cu TNEG. Simptomele caracteristice sunt diareea, înroșirea feței și insuficiența cardiacă dreaptă, cunoscută sub numele de „triada clasică” a sindromului carcinoid, deoarece apare la mai mult de 85% dintre pacienții cu acest sindrom. Alte simptome sunt bronhospasmul și pelagra (deficit de niacină sau vitamina B3) (5,22) .

Diareea cu rată ridicată este caracteristică acestui sindrom, generând până la 30 de scaune apoase pe zi însoțite de dureri abdominale.

Boala cardiacă este cel mai grav și complicat eveniment advers al sindromului carcinoid .

Aproximativ 50% dintre pacienții cu acest sindrom mor din cauza insuficienței cardiace. Cele mai compromise valve sunt tricuspidiene și pulmonare, apare în general în boala avansată și indică o tumoare foarte funcțională. Printre manifestările sale se numără insuficiența tricuspidă, stenoza pulmonară și aritmiile cardiace (25) .

Bronhospasmul este în general asociat cu înroșirea pielii. Spre deosebire de astmul bronșic, epinefrina în aceste cazuri poate provoca un atac vasomotor care duce la moarte. Prin urmare, steroizii sunt tratamentul la alegere.

Endoscopia este foarte importantă datorită faptului că leziunea poate fi identificată rapid cu opțiunea de a face o biopsie și chiar rezecția tumorii. Ecografia endoscopică oferă imagini de înaltă rezoluție ale structurilor adiacente tractului gastro-intestinal (34) .

RMN și CT joacă un rol crucial în diagnosticul și managementul pacienților cu GEEG. Cele mai importante constatări sunt metastazele hepatice, fibroza în jurul tumorii primare datorate reacției desmoplazice tumorale și metastazele ganglionare limfatice (35) .

Acest studiu prezintă o sensibilitate ridicată și o specificitate excelentă, cu toate acestea poate fi exprimat în alte patologii, cum ar fi tuberculoza, boala tiroidiană și limfoamele. Alți markeri precum 11C-5-HT, 18F-DOPA și 18Ga-DOTA au fost testați în unele studii cu rezultate mai bune decât octretida 11-DTPA (1). Figura 2

Neoplasmele neuroendocrine ale intestinului subțire au potențial malign ridicat, indiferent de dimensiunea lor, prin urmare, rezecția chirurgicală și îndepărtarea ganglionilor limfatici adiacenți trebuie efectuate în toate cazurile. Chiar și în tumorile mai mari de 2 cm, se efectuează o intervenție chirurgicală mai extinsă în funcție de locația sa (37) .

În ceea ce privește tumorile neuroendocrine rectale, se subdivizează, de asemenea, dacă acestea sunt mai mari de 2 cm sau mai mici de 1 cm .

Rezecția endoscopică se efectuează dacă dimensiunea este mai mică de 1 cm sau dacă este între 1-2 cm fără infiltrare sau metastază regională. În tumorile mai mari de 2 cm, se recomandă rezecția anterioară scăzută cu îndepărtarea nodulilor regionali și anastomoza primară (39) .