SINDROMUL ZOLLINGER-ELLISON, JURNAL DE CHIRURGIE, SĂNĂTATE
Marcelo A. Beltran
Cuvinte cheie: sindrom Zollinger-Ellison; gastrinom; gastrine; neoplazie endocrină multiplă; ulcer peptic.
rezumat
Sindromul Zollinger-Ellison se caracterizează prin prezența ulcerelor peptice refractare care se datorează hipersecreției ectopice a gastrinei de către o tumoare neuroendocrină, care este gastrinomul, rezultând hipersecreția acidului clorhidric în stomac. Acest sindrom apare sporadic și este, de asemenea, asociat cu sindromul neoplaziei neuroendocrine multiple tip 1.
Sunt descrise ambele prezentări clinice, precum și fiziopatologia, diagnosticul, studiul, tratamentul și prognosticul, subliniind detaliile tehnice ale intervenției chirurgicale. Prognosticul gastrinoamelor atunci când sunt identificate precoce este bun, chiar și în cazurile maligne, astfel încât suspiciunea clinică asociată cu studiul și tratamentul specific acestor pacienți este esențială. Având în vedere tehnologia de diagnostic disponibilă astăzi, identificarea acestor tumori va fi din ce în ce mai frecventă, astfel încât cunoașterea detaliilor esențiale pentru tratamentul lor este importantă pentru chirurg.
Introducere
Hipergastrinemia este consecința producției anormale de gastrină de către tumorile provenite din celulele secretoare de gastrină gastrointestinale sau celulele G. Aceste tumori sunt a treia neoplazie neuroendocrină gastroenteropancreatică după tumorile carcinoide și insulinoamele. De la descrierea inițială a acestei afecțiuni patologice1, diagnosticul și strategiile terapeutice au evoluat radical, de la intervenția chirurgicală care vizează îndepărtarea organului țintă până la gestionarea medicală a hipersecreției acidului gastric secundar hipergastrinemiei și, în principal, a tumorii chirurgicale specifice.
Există două entități asociate cu hipergastrinemie secundară gastrinomului. Cea mai frecventă este dezvoltarea sporadică a tumorilor secretoare de gastrină, care constituie sindromul Zollinger-Ellison; a doua este dezvoltarea acestor tumori în contextul neoplaziei endocrine multiple de tip 1. Sindromul Zollinger-Ellison se caracterizează în principal prin prezența ulcerului peptic refractar. La toți pacienții cu gastrinoame sporadice sau asociate cu neoplazie endocrină multiplă de tip 1, există două obiective terapeutice: primul este de a realiza controlul hipersecreției acide și al doilea este tratamentul chirurgical al tumorii.
Acest articol trece în revistă cunoștințele actuale despre gastrinoame, prezentând metodele de diagnostic și conduita terapeutică adecvată.
Anatomie
Anatomia gastrinomului sporadic
Tumorile neuroendocrine apar cel mai des în pancreas și mai rar în stomac, duoden și intestinul subțire. În pancreas, acestea se dezvoltă în celulele insulelor Langerhans și pot fi funcționale sau nefuncționale. Printre tumorile funcționale se numără gastrinoamele care provoacă hipergastrinemie 2.