SINDROMUL CAROLI, JURNAL DE CHIRURGIE, MEDICINĂ, SĂNĂTATE
Prezentarea a 1 caz
SERRANO, MD, SCC; E. GARCIA, MD; J. R. CONTRERAS, MD.
Cuvinte cheie: sindrom Caroli, dilatarea congenitală a căilor biliare intrahepatice, colangită, fibroză hepatică congenitală.
Dilatarea congenitală a căilor biliare intrahepatice, boala Caroli, este mai puțin frecventă și se caracterizează prin colangită recurentă, secundară infecției cu stază a căilor biliare intrahepatice, într-un mod segmentar și neobstrucționat.
Se prezintă cazul I și se revizuiește literatura pe acest subiect.
Introducere
Dilatarea segmentară a căilor biliare intrahepatice a fost descrisă pentru prima dată de Deși Vachel și Stevens în 1906; mai târziu în 1924 de G. L. Mc-Whorter (1) și în 1941 de Le Naour (2); dar abia până în 1958 Caroli i-a dat trăsăturile care îl identifică și de atunci a fost cunoscută sub numele de boala Caroli (2).
În descrierea originală a lui Caroli, ea se caracterizează prin:
l. Dilatarea saculară segmentară a căilor biliare intrahepatice.
2. Predispoziție marcată la boala de calculi biliari, colangită și abcese hepatice.
3. Absența cirozei și a hipertensiunii portale (3).
Aceste 3 caracteristici îl diferențiază de alte boli chistice ale ficatului.
De la descrierea sa originală, mai multe cazuri au fost publicate în literatura mondială. Cu toate acestea, puțini sunt prezentați pur sau simplu și sa considerat că este o entitate care este asociată cu alte manifestări, cum ar fi fibroza congenitală a ficatului (4), pentru care a fost numit sindromul Caroli ca un termen mai potrivit decât boala Caroli ( 4).
Prezentarea unui caz
O femeie în vârstă de 57 de ani internată în serviciul spitalicesc la 5 octombrie 1990, a fost trimisă de la spitalul Saravena pentru prezentarea unui tablou clinic caracterizat prin dureri abdominale crampe în epigastru și în cadranul superior drept, vărsături, diaree, febră și frisoane, de 20 de zile de evoluție; La 5 zile de la apariția imaginii acute, el prezintă icter, colurie și acholie.
Ca istoric, el prezintă episoade de colici în cadranul superior drept și intoleranță la alimentele grase timp de 20 de ani.
La internare, a fost observat un pacient icterizat cu o masă în cadranul superior drept. Se face un diagnostic de icter obstructiv și se efectuează o ecografie hepatobiliară, care arată dilatarea arborelui biliar intra- și extrahepatic în imaginea unei pietre încorporate în conducta biliară comună distală; de asemenea, prezența unei mase chistice în polul inferior al rinichiului drept care măsoară 8,5 cm în diametru.
Rapoartele de laborator: VSH, I mm; hiperbilirubinemie de 13,6 mg% în detrimentul direct; fosfataza alcalină cu creștere marcată; glicemie și transaminaze, normale.
Este dusă la operație, în care vezica biliară scleroatrofică se găsește cu pietre în interior; dilatații chistice intrahepatice; colangită cu detritus în conducta biliară; Semne macroscopice de ciroză și o masă chistică mare în rinichiul drept care îi distorsionează arhitectura. Rinichiul stâng a fost palpat normal.
S-au efectuat colecistectomie, spălarea căilor biliare, colangiografie, biopsia unuia dintre chisturile periferice ale ficatului, s-a lăsat un tub T și s-a efectuat o nefrectomie dreaptă. A primit cefalosporină de prima generație, iar evoluția postoperatorie a fost satisfăcătoare.
Studiul patologic a arătat, la nivel hepatic, o distorsiune severă a arhitecturii (Fig. 1), în care s-au remarcat benzi groase, asimetrice, de țesut fibroconectiv (colorat în albastru cu colorare tricromă Masson (TM) și înconjurat de parenchim hepatic (colorat în roșu) În cadrul benzilor fibroase către centrul figurii, au fost recunoscute căile biliare dilatate, căptușite de epiteliu aplatizat (sunt mai bine apreciate în Fig. 2 la o mărire mai mare). Au existat, de asemenea, semne histologice ale colangitei marcate și ale pigmentului biliar de retenție.
Vezica biliara cu semne de colecistita cronica si elitiaza de varza. La rinichiul drept s-a găsit o formare chistică uniloculară de 8,5 cm în diametru. Histologic, s-au observat constatările caracteristice ale acestei boli: dilatarea sistemului tubular, în principal cel medular și colorarea icterului corespunzătoare nefrozei colemice. Microscopic, epiteliul tuburilor și buclei proximale ale lui Henle a arătat depozite granulare galbene și amorfe care au compromis și epiteliul tubilor colecționari.
Discuţie
Dificultatea diagnosticului preoperator este un obstacol major în recunoașterea bolii chistice congenitale segmentare a căilor biliare.
Simptomele apar de obicei la adulții tineri; 80% apar după vârsta de 30 de ani (1), dar poate apărea și târziu între 50 și 60 de ani (2); simptomele sunt în general nesemnificative la copii, deși au fost descrise cazuri cu hipertensiune portală deja stabilită la copiii cu vârsta sub 6 luni (5). A fost descrisă la nou-născuți pentru ceea ce este considerat de natură congenitală; este o boală familială transmisă de o genă autozomală recesivă (3, 6), predominant la femei într-un raport de 8: 3 (3).
Cele mai frecvente forme de prezentare sunt episoadele repetate de colangită cu dureri abdominale, febră și ocazional icter. Primul episod apare în general fără factor de precipitare (4); trebuie considerat ca o cauză a durerii abdominale recurente în copilărie (7) și ca o cauză a febrei de origine necunoscută (8).