Sarcoame ale țesuturilor moi - Societatea spaniolă de oncologie medicală SEOM © 2019

Scris la 03 februarie 2020.

sarcoame

Indice articol

  • Sarcoame - Țesuturi moi
  • Epidemiologie și factori de risc
  • Semne și simptome la diagnostic
  • Studiu de diagnostic
  • Tipuri histologice
  • Factori prognostici
  • Punerea în scenă
  • Tratament
  • Urmărirea
  • Toate paginile

AUTOR: Dr. Javier García del Muro

Sarcoamele țesuturilor moi (PBS) sunt tumori maligne care au originea în așa-numitul țesut conjunctiv sau de susținere al corpului, care provin din mezenchimul embrionar și sunt localizate în țesuturile moi (adică excluzând osul și cartilajul), inclusiv grăsimea și țesutul muscular, tendoanele, vasele de sânge, nervii și țesuturile profunde ale pielii.

Ele pot apărea în orice parte a corpului, deși sunt mai frecvente la nivelul picioarelor și brațelor. Pot fi, de asemenea, localizate pe trunchi, cap și gât, retroperitoneu (partea din spate a cavității abdominale) și organele interne. Există mai mult de 50 de subtipuri diferite de sarcom, în funcție de tipul de celulă din care sunt compuse. Cu toate acestea, ele au multe caracteristici comune și, prin urmare, sunt grupate sub termenul SPB în scopuri de studiu și tratament. Doar anumite subtipuri au caracteristici specifice care le diferențiază de restul și necesită un tratament special, cum este cazul tumorilor stromale gastrointestinale (GIST), sarcoame originare din tractul digestiv, în care recent s-au făcut mari progrese terapeutice care implică un tratament specific pentru ei.

Epidemiologie și factori de risc

PBS sunt tumori rare. Ele reprezintă aproximativ 1% din toate tumorile maligne și sunt responsabile de 2% din mortalitatea cauzată de cancer. Incidența sa estimată în Uniunea Europeană este de aproximativ 5 cazuri noi pe an pentru fiecare 100.000 de locuitori. SPB-urile sunt puțin mai frecvente la bărbați decât la femei și pot fi observate la toate vârstele, inclusiv la copii și adolescenți. Cu toate acestea, vârsta de debut maxim la adulți este cuprinsă între 40 și 60 de ani.

Marea majoritate a cazurilor diagnosticate nu sunt asociate cu niciun factor de risc cunoscut. Cu toate acestea, într-un număr mic de cazuri se pot recunoaște factori predispozanți: prezența unor boli ereditare rare, printre care se evidențiază neurofibromatoza sau boala Von Recklinghausen, care este asociată cu dezvoltarea unor tipuri de sarcoame; și administrarea anterioară de radioterapie cu câțiva ani înainte, care este asociată cu dezvoltarea sarcoamelor post-radiații, deosebit de rezistente la tratament.

Semne și simptome la diagnostic

Cea mai frecventă formă de prezentare este apariția unei bucăți sau a unei tumori la nivelul părților moi ale extremităților sau ale oricărei alte părți a corpului. Sunt adesea nedureroși și pot crește rapid.

Pe măsură ce masa crește în dimensiune, poate provoca durere prin apăsarea mușchilor sau a terminațiilor nervoase și poate comprima și organele vecine. Când masa este localizată în interiorul abdomenului, poate crește fără a provoca simptome până când ajunge la o dimensiune mare. Faptul că marea majoritate a tumorilor țesuturilor moi sunt benigne înseamnă că posibilitatea unui sarcom nu este adesea luată în considerare inițial. În consecință, poate apărea întârzierea diagnosticului și, în unele cazuri, poate fi efectuat chiar și un tratament inițial care nu este adecvat. Din acest motiv, au fost definite criterii de risc care, atunci când oricare dintre ele sunt prezente, avertizează cu privire la posibilitatea ca o tumoare de țesut moale să fie un sarcom. Aceste cazuri ar trebui evaluate rapid de specialiști cu experiență în această boală:

• Dimensiune mai mare de 5 cm.
• Creștere rapidă.
• Localizare profundă.

Studiu de diagnostic

În caz de suspiciune de PBS, a Rezonanță magnetică nucleară ( RMN ) a zonei afectate. RMN confirmă existența tumorii, oferă informații importante cu privire la caracteristicile acesteia și ne poate face să suspectăm benign sau malign și este, de asemenea, util pentru a vedea relațiile tumorii cu structurile anatomice învecinate (vase de sânge, nervi, oase ...) și planificați o intervenție chirurgicală.

Diagnosticul definitiv este pus de biopsie, sau examinarea unui mic eșantion de țesut tumoral. Este obligatorie efectuarea întotdeauna a unei biopsii a tumorii înainte de îndepărtarea acesteia, deoarece o leziune benignă nu necesită același tip de intervenție chirurgicală ca o PBS. Există diferite moduri de a efectua biopsia. Cel mai folosit este prin intermediul unui ac care permite extragerea unui cilindru mic de țesut, se efectuează sub anestezie locală și se ghidează cu ultrasunete sau control CT. În mod ideal, biopsia ar trebui efectuată de echipa care va trata apoi pacientul, evitând astfel împiedicarea intervenției chirurgicale ulterioare. În cele din urmă, dacă se confirmă că este un SPB agresiv, se efectuează un CT toracic pentru a exclude existența metastazelor pulmonare, deoarece plămânul este cea mai frecventă localizare a metastazelor în această boală.

Tipuri histologice

În termenul SPB sunt incluse aproximativ 50 de subtipuri diferite, în funcție de țesutul în care se originează tumora. Unele subtipuri foarte specifice au caracteristici specifice care determină un tratament diferențiat, dar marea majoritate a PBS sunt tratate la fel indiferent de subtipul căruia îi aparțin.

Determinarea grad histologic, Acest lucru permite clasificarea sarcoamelor de la grad inferior (grad scăzut, grad 1) la mai agresiv (grad înalt, grade 2-3), acordând o atenție deosebită rapidității diviziunii celulare și aspectului lor diferit de celulele sănătoase. Sarcoamele de grad înalt cresc rapid și au o tendință mai mare de a dezvolta metastaze în cursul bolii, în timp ce sarcoamele de grad scăzut cresc lent și există o tendință mai mare la recurența locală decât la dezvoltarea metastazelor la distanță.

Factori prognostici

Luat la nivel global, aproximativ 50% din SPB este vindecat în prezent. Cu un tratament local adecvat, recurența locală este rară, iar majoritatea pacienților care vor muri o vor face din cauza dezvoltării metastazelor la distanță. Apariția recurenței locale și/sau metastazelor are loc în principal în primii 2-3 ani la SPB de grad înalt și într-o perioadă mai lungă la cei de grad scăzut. Următorii factori sunt de ajutor în determinarea prognozei: