Purpură Schönlein-Henoch, prezentare pentru adulți

adulți

В
В 		В

Servicii personalizate

Revistă

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Articol

  • Spaniolă (pdf)
  • Articol în XML
  • Referințe articol
  • Cum se citează acest articol
  • SciELO Analytics
  • Traducere automată

Linkuri conexe

Acțiune

Arhivele Medicinii Interne

versiuneВ tipăritВ ISSN 0250-3816 versiuneВ On-lineВ ISSN 1688-423X

Arch. Med IntВ vol.33В nr.3В MontevideoВ decembrie 2011

Schönlein-Henoch violet, prezentare pentru adulți

Schönlein-Henoch violet, prezentare la adult

Dr. Rodrigo Andrade

Dra. Ximena AГ ± Ã ± Ã

Dr. Mauricio Amaral

Dra. Laura LlambГ

Dr. Cecilia Baccino

Rezident Nefrologie. Catedra de Nefrologie. Școala de Medicină UdelaR. Montevideo.

Dr. Ximena Cabrera

Specialist în Nefrologie. Asistent al catedrei de Nefrologie. Școala de Medicină UdelaR. Montevideo.

Cuvinte cheie: Vasculita; Schönlein-Henoch Purple.

Vasculita sistemică este un grup de tulburări cu prevalență scăzută care afectează vasele de calibru diferit, având o prezentare clinică eterogenă. Dintre acestea, Purpura Schönlein-Henoch (HSP), definită ca o vasculită sistemică a vasului mic, prezentă în peste 90% din cazuri la copii, cu o incidență de 13,5 la 100.000 de locuitori, cu un prognostic general benign. Prezentarea la maturitate este rară, ajungând la o incidență de 0,03-0,35/100.000 pe locuitori. Se prezintă de obicei cu purpură palpabilă, artrită, dureri abdominale și afectare renală. Conform diferitelor serii, prezentarea la copii și adulți este similară, având un prognostic mai puțin favorabil la adulți condiționat de boli de rinichi. Deoarece nu sunt disponibile studii clinice controlate, dovezile actuale se bazează exclusiv pe opinia experților. Abordarea terapeutică include corticosteroizi antiinflamatori nesteroidieni (AINS), medicamente imunosupresoare și, în unele cazuri, plasmafereză.

Cuvinte cheie: Vasculită Henoch-Schönlein Purple

INTRODUCERE

Diagnosticul acestei entități se bazează, așadar, pe pilonii clinici, paraclinici și antomopatologici, cu demonstrarea existenței unei vasculite leucocitoclastice și în mod caracteristic prin demonstrarea depozitelor vasculare de IgA în imunofluorescență directă atât în ​​piele, cât și în oricare dintre biopsiile afectate. organe (9) .

Obiectivul acestui articol este de a descrie un caz de PSH la vârsta adultă și de a efectua o revizuire a literaturii.

MATERIALE ȘI METODE

Va fi descris un caz clinic de Henoch Schönlein Purple, cu afectare cutanată și renală la vârsta adultă.

O revizuire a literaturii a fost efectuată în următoarele baze bibliografice: PubMed, LILACS, Scielo, Springer în perioada 1978-2010.

CAZ CLINIC

El s-a consultat pentru o diagramă de 10 zile de evoluție dată de dureri abdominale colice difuze și leziuni cutanate în MM.II. (Figura 1) și urină hipercolorată.

Din examinarea fizică se evidențiază următoarele: leziuni purpurii palpabile, confluente, cu componentă necrotică și elemente inflamatorii în treimea inferioară a picioarelor.

Restul examinării fizice fără modificări.

Dintre paraclinice se remarcă: hemogramă fără plaquetopenie, crasă normală. Azotemie: 60 mg/dl, creatininemie: 0,97 mg/dl. Test de urină: hemoglobină +++, proteinurie 2,27 g/dl, piese hialinogranulare.

Cultură de urină negativă. Ecografie normală a tractului urinar.

Dozarea de: ANA, ANCA, Ab anti-MBG, crioglobuline negative. Complement și PEF normal. Dozaj normal de IgA. Serologie pentru HIV, VDRL, VHC, VHB: negativ.

Gastrită cronică FGC. Sânge ocult în scaun: negativ.

Biopsia leziunilor cutanate: vasculită leucocitoclastică.

Se observă ruptura glomerulară a membranei bazale (Figura 2A, săgeată), cu ieșirea trombocitelor și a tracturilor mici de fibrină în spațiul urinar. Există puține PMN circulante. Sectorul interstițial tubular prezintă o atrofie tubulară cu fibroză interstițială de 30% din cortexul analizat. Există sectoare moderate cu leziuni tubulare acute, cu aruncări oculare hematice și proteice, evidențiind zone cu capilare peritubulare dilatate datorită prezenței abundente de globule roșii din sânge. În sectorul vascular există arteriole cu hipertrofie și edem al stratului mediu. Alte arteriole prezintă o scădere sinceră a lumenului lor, cu necroză fibrinoidă parietală.

Imunofluorescența a fost: IgA +++ mesangială, IgG difuză mesangială, IgM negativă, pozitivă în gipsuri, C3 + mesangială pozitivă, fibrinogen pozitiv în gipsuri glomerulare (Figura 2 B).

Demnitatea histopatologică a fost concludentă pentru Nefropatia IgA (IgA), care s-a făcut până acum exclusiv prin demonstrarea, în general prin imunofluorescență, a IgA în mezangiu într-o formă dominantă sau codominantă. În acest caz, prezint un model mesagial clar, care este una dintre trăsăturile tipice ale acestei entități, cu o pozitivitate de+++.

Având în vedere prezentarea clinică a pacientului și constatările patologice, se efectuează un diagnostic de PSH.

Tratamentul s-a bazat pe prednison, 1 mg/kg/zi, cu o scădere progresivă a acestuia, asociată cu 6 bolusuri lunare de ciclofosfamidă, trei de 1 gram și alte trei de 500 mg, având în vedere compromisul renal extins al pacientului.

Evoluția a fost favorabilă cu remisiunea leziunilor cutanate și normalizarea sedimentelor urinare și proteinuriei.

DISCUȚIE și COMENTAR

PSH de prezentare la adult este o entitate rară, cazul nostru clinic coincide cu datele din alte serii, în care vârsta medie de apariție la adult este de aproximativ 50 de ani (10) .

Procentul de prezentare pentru leziunile cutanate este mai mare de 90% (1,9) unde, spre deosebire de vârsta pediatrică, pot fi leziuni hemoragice de tip veziculă sau leziuni necrotice (11), precum cele descrise în acest caz.