Pseudo-obstrucție intestinală cronică primară datorată miopatiei viscerale

В
В

SciELO al meu

Servicii personalizate

Revistă

SciELO Analytics
Google Scholar H5M5 ()

Articol

Indicatori

Citat de SciELO
Acces

Linkuri conexe

Citat de Google
Similar în SciELO
Similar pe Google

Acțiune

Jurnalul spaniol al bolilor digestive

versiune tipărităВ ISSN 1130-0108

Rev. esp. bolnav dig.В vol.98В nr.4В MadridВ aprilie 2006

NOTĂ CLINICĂ

Pseudo-obstrucție intestinală cronică primară datorată miopatiei viscerale

M. T. Muñoz-Yagüe, J. C. Marín, F. Colina 1, C. Ibarrola 1, G. López-Alonso 1, M. A. Martín 2 și J. A. Solís Herruzo

Medicină a sistemului digestiv și 1 servicii de patologie. 2 Centrul de cercetare. Spitalul Universitar 12 octombrie. Madrid

Pseudo-obstrucția intestinală cronică este un sindrom rar caracterizat prin episoade recurente, sugestive de obstrucție intestinală, timp în care nu sunt detectate cauze mecanice care justifică simptomele. Factorii etiologici pot fi multipli. Acestea includ diverse boli neurologice, miopatii musculare netede gastrointestinale, boli endocrine-metabolice și autoimune și utilizarea anumitor medicamente. Prezentăm un caz de pseudo-obstrucție intestinală cronică cauzată de o miopatie intestinală primară și sporadică care nu corespunde niciunui tip descris până acum. Studiul histologic al peretelui intestinal a arătat că fasciculele musculare erau nestructurate și că a existat edem interstițial. Miocitele au prezentat modificări degenerative marcate și nu au existat modificări ale neuronilor plexurilor submucoase și myenterice. Activitatea complexelor enzimatice ale lanțului respirator mitocondrial și a timidin fosforilazei a fost normală. Nu au fost detectate modificări ale ADN-ului mitocondrial.

Cuvinte cheie: Pseudo-obstrucție intestinală cronică. Miopatie viscerală.

Introducere

Caz clinic

La cincisprezece zile de la intervenție, pacientul a fost internat într-o clinică similară celei anterioare. Nu a prezentat incontinență urinară din nou, în ciuda căruia a fost efectuat un studiu urodinamic, ceea ce era normal. Excesul de bacterii a fost exclus prin testul de hidrogen expirat. Manometria esofagiană și anorectală au fost normale. Au fost efectuate noi radiografii abdominale după administrarea markerilor radiopaci, care au fost reținuți persistent în colonul rămas și, aparent, nu în intestinul subțire.

A fost internat din nou două luni mai târziu din cauza durerii după ce a mâncat alimente care s-au îmbunătățit odată cu administrarea cisapridului. În următoarele 6 luni, a prezentat mai multe simptome în care a predominat durerea, care a necesitat implantarea unei pompe de perfuzie continuă conectată la un cateter spinal pentru administrarea cronică de analgezice opioide. La 15 luni de mai sus, el a rămas într-o situație clinică acceptabilă din punct de vedere digestiv. Cu toate acestea, la un an după diagnosticul inițial, a început să prezinte pierderea forței la extremitățile distribuției proximale și după efectuarea unui studiu complet al mușchiului scheletic, precum și imagistica prin rezonanță magnetică a creierului, ambele normale, a fost diagnosticată cu tetrapareză proximală a unui curs de dezactivare progresivă, fără putere Identificați tipul de implicare musculară existentă. Aproximativ un an mai târziu, a început cu incontinență urinară susținută, studiul urodinamic fiind patologic. Determinarea ulterioară a timidinei și deoxiuridinei în plasmă a fost negativă, indicând o activitate normală a timidin fosforilazei.

Pacientul pe care îl prezentăm avea un istoric de constipație cronică care se intensificase în ultimele luni, asociat cu dureri abdominale și distensie și scădere în greutate. S-a demonstrat o încetinire marcată a tranzitului intestinal și dilatarea anselor intestinale. Studiul a exclus că există un proces obstructiv. Adică a îndeplinit cele două criterii de diagnostic pentru POIC (1,4).

În aceste cazuri, radiografia abdominală simplă prezintă de obicei semne de ileus paralitic sau dilatare a anselor intestinale similare cu cele întâlnite în obstrucția mecanică (7). Studiile radiologice cu contrast și endoscopic permit excluderea prezenței unei obstrucții. Biopsiile endoscopice nu furnizează de obicei date de diagnostic, deoarece pentru ca studiul histologic să fie util este necesar ca biopsiile să includă întreaga grosime a peretelui intestinal (13,14) și să fie luate la diferite niveluri ale tractului digestiv (7, 13- cincisprezece).

Cauzele sindromului POIC sunt multiple, dar pot fi clasificate în două grupuri mari: a) neuropatii; și b) miopatii. Primul grup include boli inflamatorii și degenerative foarte diverse (4). Pacientul despre care am discutat nu a putut fi inclus în grupul bolilor inflamatorii, deoarece aceste modificări nu au existat în studiul histologic.

Restul de sindroame la care se face referire, Leigh (31,32), Kearns-Sayre (33) și MELAS (34) nu corespund cu cel prezentat de acest pacient.

Al doilea grup mare de cauze ale POIC este format din miopatii viscerale (Tabelul III). Leziunile histologice ale peretelui intestinal permit pacientului să fie inclus în acest grup etiologic, deoarece plexurile mienterice și celulele ganglionare au fost conservate, dar straturile musculare au fost profund modificate. În unele cazuri, acestea sunt leziuni musculare netede intestinale care apar secundar altor boli (sclerodermie, boli autoimune, amiloidoză, distrofie miotonică, distrofie musculară progresivă etc.) (18,35,36). Cu alte ocazii, acestea sunt miopatii cauzate de modificări ale morfogenezei intestinului (prezența straturilor musculare suplimentare; fuziunea straturilor musculare) (37) și în altele, probabil modificări primare ale miocitelor (atrofie și pierderea celulelor musculare și înlocuirea acesteia) prin fibroză; acumularea focală de nuclee; absența alfa-actinei mușchiului neted) (37,38). La pacientul prezentat, s-a constatat o scădere a expresiei alfa-actinei în stratul muscular circular al intestinului. Pentru unii autori (39), acesta reprezintă un indicator util al POIC în absența altor modificări.

Fiecare dintre aceste miopatii, unele familiale, altele sporadice, au caracteristici clinice sau histologice bine definite. Tabloul clinic al bolnavului nu permite ca aceasta să fie inclusă în niciuna dintre bolile care pot duce secundar la miopatie viscerală. Nici leziunile histologice găsite nu autorizează clasificarea acesteia în niciunul dintre grupurile de miopatie viscerală definite de Smith și colab. (37). Deși a existat vacuolizare și degenerare a miocitelor, nu a existat fibroză, nici o infiltrare inflamatorie și nici o organizare anormală a straturilor musculare. Ar exista posibilitatea ca pierderea celulelor musculare să fie consecința unui proces autoimun trecut care s-a calmat acum. Cu toate acestea, acest lucru pare puțin probabil, deoarece zonele intestinale mai puțin rănite nu au prezentat nici o componentă inflamatorie și tratamentul cu corticosteroizi (40) la care pacientul a fost supus empiric nu a oferit nicio îmbunătățire.