Phyllodes tumorile mamare clinice, tratament și prognostic
REV CHIL OBSTET GINECOL 2011; 76 (6): 389 - 394
LUCRĂRI ORIGINALE
Tumorile de sân Phyllodes: simptome, tratament și prognostic. Spitalul Universitar din Insulele Canare, Spania
Olivia Orribo M. 1, Raysé Rodríguez R. 1, Leticia Melgar V. 2, Francisco Fernández R. 1, Francisco Javier De La Torre F. 1
1 Serviciul de ginecologie și obstetrică, 2 Serviciul de anatomie patologică, Spitalul Universitar din Canarias, Spania.
Tumoarea Phyllodes a sânului este o tumoare rară care este inclusă în tumorile fibroepiteliale ale sânului, cu o gamă largă de prezentări clinice și comportament biologic. Acestea sunt clasificate ca benigne, limită sau maligne, pe baza factorilor histologici. Formele mai puțin agresive sau benigne prezintă un comportament similar cu cel al fibroadenoamelor, totuși formele maligne prezintă de obicei un comportament mai agresiv. Prognosticul acestui tip de tumoare este favorabil, cu o recurență globală de 15% și recurență la distanță între 5% și 10%. Tratamentul se bazează pe excizia chirurgicală a leziunii, însoțită de radioterapie și chiar chimioterapie în cele mai agresive forme. Prezentăm revizuirea a 13 cazuri clinice ale acestei entități diagnosticate în centrul nostru în perioada 2001-2009.
CUVINTE CHEIE: Tumoare Phyllodes, cancer mamar, tumori fibroepiteliale, mamografie, biopsie
Tumoarea Phyllodes a sânului este o tumoare rară, care face parte din tumorile fibroepiteliale de sân, cu o gamă largă de prezentări clinice și comportament biologic. Acestea sunt clasificate în benigne, limită sau maligne pe baza factorilor histologici. Formele mai puțin agresive sau benigne prezintă un comportament mai mult față de cel al fibrelor-nomas, dar formele maligne prezintă de obicei un comportament mai agresiv. Prognosticul acestei tumori este favorabil, cu recurență locală în general în 15% și recurență la distanță între 5-10% la nivel global. Tratamentul se bazează pe excizia chirurgicală a leziunii însoțită de radioterapie și chimioterapie chiar și în cele mai agresive. Vă prezentăm o revizuire a 13 cazuri ale acestei entități diagnosticate în centrul nostru în perioada 2001-2009.
CUVINTE CHEIE: Tumoare Phyllodes, cancer mamar, tumoră fibroepitelială, mamografie, biopsie
INTRODUCERE
Tumora Phyllodes este o neoplasmă foarte rară în tumorile mamare. A fost descris pentru prima dată de Johannes Müller în 1838 (1), numindu-l inițial filoduri cistosarcom, termen care a fost întrerupt, deoarece nu sunt sarcoame autentice, având în vedere comportamentul lor biologic și originea celulară.
Este o tumoare bifazică care are elemente stromale și epiteliale. Afectează în principal femeile în jurul celui de-al patrulea deceniu de viață. Prognosticul tumorilor filodice, în general, este favorabil, deși variază în funcție de formele benigne, limită sau maligne, cu o rată de supraviețuire fără boală la 5 ani de până la 80% pentru formele maligne (doi). Tratamentul trebuie să fie conservator, având în vedere comportamentul său biologic și agresivitatea scăzută în forme benigne și limită.
Obiectivul acestei comunicări este de a prezenta o serie de 13 cazuri de tumori de sân Phyllodes diagnosticate în centrul nostru între 2001 și 2009.
PACIENTI ȘI METODĂ
A fost efectuat un studiu retrospectiv al a 13 tumori de sân Phyllodes diagnosticate în cadrul nostru în perioada 2001-2009. Se evaluează caracteristicile demografice, mărimea leziunii, diagnosticul mamografic, rezultatele studiului patologic, tipul de tratament și supraviețuirea la 2 ani. Analiza variabilelor a fost efectuată prin intermediul programului SPSS 12.0®.
Vârsta medie la diagnosticarea pacienților a fost de 42,2 ani (interval: 30-61 de ani), observându-se vârsta mai în vârstă la pacienții cu forme mai agresive comparativ cu pacienții cu forme benigne (45 de ani în formele maligne versus 42 de ani în benigne). 93% dintre pacienți au fost îndrumați la consultațiile noastre pentru prezentarea unui nodul mamar. Pacienții au raportat o forță de sân în creștere rapidă ca singurul simptom în 12 din cele 13 cazuri. Dimensiunea medie a leziunii la examinare a fost de 3,8 cm (interval: 1,5-7 cm). În 82% din cazuri nodulul a fost localizat în cadranele externe superioare. Nu s-au găsit diferențe semnificative în ceea ce privește sânul afectat.
Mamografia a fost efectuată în 10 cazuri, clasificate în 2/3 din cazuri ca BIRADS III și în restul 1/3 ca BIRADS IV (am constatat că într-unul dintre cazurile clasificate ca BIRADS IV s-a confirmat ulterior ca o tumoare Phyllodes malignă ). În cele 3 cazuri în care mamografia nu a fost efectuată, ecografia a fost efectuată din cauza vârstei pacientului (
Înainte de îndepărtarea leziunii, aceștia raportau o leziune compatibilă cu o tumoare phyllodes, în 20% rezultatul a fost neconcludent și în restul de 30% fibroadenom. Inițial, în toate cazurile, s-a efectuat o lumpectomie a leziunii.
În seria noastră, am constatat că în 3 dintre cazuri erau forme maligne, așa că, după preluarea cazurilor la Comitetul oncologic, s-a decis extinderea chirurgicală (mastectomia). În niciun caz nu s-a efectuat determinarea ganglionului santinelă, deoarece, în general, nu există afectarea ganglionilor limfatici. În formele maligne, în toate cazurile pacienții au primit tratament complementar cu radioterapie și chimioterapie. Rata de supraviețuire globală la 2 ani după diagnostic a fost de 100% pentru formele benigne, comparativ cu 66,6% pentru formele maligne (Tabelul I).
Tumoarea de sân Phyllodes reprezintă mai puțin de 0,5% din totalul tumorilor de sân (3,4). Acestea sunt incluse în tumorile mamare mixte. Termenul Phyllodes se datorează proiecțiilor papilare, caracteristici care sunt observate la microscop.
Acest tip de tumoare apare la femeile cu vârsta de aproximativ 40 de ani, cu un interval de vârstă care variază între 10-82 ani (5,6), după cum se arată în seria noastră. Recenzii recente sugerează că vârsta mai mare la diagnostic este asociată cu un grad histologic mai ridicat (7), așa cum se arată în recenzia noastră.
Datorită incidenței sale scăzute, nu există multe studii privind etiologia și factorii de prognostic, totuși în prezent doar sindromul Li-Fraumeni (8), un sindrom autosomal dominant, a fost identificat ca un factor predispozant, în care există o supraexpresie a P53 care favorizează apariția mai multor tumori printre care se află o predispoziție la dezvoltarea tumorilor Phyllodes mamare. Un istoric de fibroadenom a fost, de asemenea, descris ca un factor predispozant.
Din punct de vedere clinic, se manifestă de obicei ca un nodul ferm, neted, multinodular, bine definit, mobil și de obicei nedureros; cu o dimensiune variabilă de aproximativ 4-7cm în medie (6), așa cum se arată în recenzia noastră. Se caracterizează printr-o creștere rapidă care determină subțierea pielii, dând naștere reticulului venos caracteristic. Deși limfadenopatia poate fi palpată la examinare în până la 20% din cazuri, în general secundară unui proces infecțios, afectarea ganglionilor limfatici este rară (3).