Paralizie periodică hipotermică tirotoxică Caz clinic

Rev Med Chile 2010; 138: 1427-1430

hipotermică

Cazuri clinice

Paralizie periodică hipotermică tirotoxică. Caz clinic

Paralizie periodică hipotermică tirotoxică. Raportul unui caz

VICTORIA FRANTCHEZ, JOSÉ VALIÑO, ANALÍA CARRACELAS, CARLOS DUFRECHOU

Clinica medicala ? 2 ?. Scoala de Medicina. Universitatea Republicii. Montevideo, Uruguay.

Paralizia periodică hipotermică tirotoxică se caracterizează prin atacuri de slăbiciune generalizată asociate hipokaliemiei la pacienții cu hipertiroidism. Raportăm un tânăr de 25 de ani cu antecedente de episoade recidivante spontan de slăbiciune musculară, care s-a consultat pentru o pareză a membrelor superioare și inferioare care evoluează rapid. A fost detectată hipokaliemie asociată unui hipertiroidism primar. Tratamentul cu medicamente antitiroidiene și suplimentarea cu potasiu au revenit la simptome și episoadele de slăbiciune musculară acută nu au reapărut.

(Cuvinte cheie: Hipokaliemie: paralizie periodică hipokalemică; Tirotoxicoza.)

Paralizia periodică hipotermică tirotoxică este o entitate cu frecvență scăzută, în special în Occident, caracterizată prin episoade de slăbiciune musculară acută (DMA).

DMI se prezintă ca o pierdere generalizată a forței, care se instalează în câteva ore sau zile (mai puțin de patru săptămâni), din cauza unei boli neuromusculare. Nu include pierderea puterii secundare bolilor sistemului nervos central.

DMI poate fi cauzată de mai multe boli. În cadrul acestui grup se află paralizii acute hipokalemice care reprezintă o urgență terapeutică 1,2 .

Paralizele hipokalemice sunt împărțite în 2 grupe: paralizele periodice hipokalemice (PPH) secundare intrării K din spațiul extracelular în cel intracelular și paralizele hipokalemice non-periodice (PHNP) din cauza deficitului de capital corporal total de 1,3 .

Printre PPH se numără: a) paralizia periodică hipokalemică familială (PPHF), o boală autozomală dominantă cel mai frecvent în Occident 2,4, b) paralizia periodică hipokalemică sporadică (PPHE) și c) paralizia periodică hipotermică tirotoxică (PPHT).

PPHT este o complicație a hipertiroidismului cu o distribuție geografică clară, care apare la 1,8-1,9% dintre pacienții asiatici cu hipertiroidie 5,6. Deși hipertiroidismul predomină la femei, PPHT este mai frecvent la bărbați (13% și, respectiv, 0,17% la bărbați și femei) 5,6, între 20 și 40 de ani 5. Au fost raportate cazuri la caucazieni, afro-americani, nativi americani și hispanici 7 și la 0,1-0,2 dintre pacienții cu hipertiroidie din Statele Unite ale Americii (SUA) 8,9. Având în vedere fenomenele migratorii, în ultimii ani a existat o creștere a incidenței acestei complicații în Occident și America Latină 7,10 .

Caz clinic

Un pacient alb, în ​​vârstă de 25 de ani, a participat la secția de urgență a Spitalului Pasteur (Montevideo, Uruguay), care a consultat pentru slăbiciune musculară la nivelul membrelor inferioare care s-au răspândit progresiv și simetric la membrele superioare și în mai puțin de 6 ore l-au împiedicat să fie ambulați. . Nu a prezentat tulburări respiratorii, de înghițire sau urinare.

În ultimele trei luni, ea a prezentat episoade nocturne similare, precedate de crampe și mialgii, care s-au remis spontan în mai puțin de 24 de ore, a căror frecvență și intensitate au crescut în săptămânile anterioare consultației. El a raportat pierderea în greutate, hiperorexia și iritabilitatea în ultimele 6 luni, fără alte simptome de hipertiroidism. Mama sa a avut un diagnostic de hipotiroidism primar.

Examenul fizic a evidențiat: anxietate, piele caldă și transpirată, gușă difuză, tahicardie regulată de 100 bpm, HTN sistolică (180/80 mmHg) și quadripareză care nu a depășit gravitația, predominant membrele inferioare, simetrice, cu hipotonie și hiporefexie. Motilitatea oculară și facială nu a prezentat modificări, sensibilitatea nu a fost afectată, iar restul examinării fizice a fost normal.

Testele de sânge au evidențiat hipokaliemie de 2,5 mmol/l (3,5-5,0), hipomagnezemie de 0,56 mmol/l (0,65-1,03), hipofosfatemie de 2,3 mg/dl (2,5-4,5) și CPK total de 257 U/l (15-190) ).

Profilul tiroidian a indicat hipertiroidism primar, TSH 0,007 µIU/ml, (0,23-4,20) T4 8,04 ng/dl (0,85-1,70) și T3> 20 pgr/dl (1, 90-5,10). Scintigrafia tiroidiană a arătat un guș difuz, cântărind aproximativ 43 g, hiperabsorbție, compatibil cu boala Graves. Anticorpii antitiroidieni nu au fost solicitați.

S-a pus diagnosticul de paralizie periodică hipokalemică tirotoxică și s-a efectuat un tratament de urgență cu KCl i.v. inversarea rapidă a slăbiciunii musculare, cu hiperkaliemie de revenire (5,8 mmol/l K +) la 24 ore.

În plus, propanolol 40 mg v.o. la fiecare 8 ore și metimazol 10 mg pe cale orală. la fiecare 8 ore, fără a repeta simptome sau disionii.

Asocierea AMD periodică cu simptome de hipertiroidism a dus la diagnosticarea PPHT. Paralizia recurentă, cu o implicare mai mare a mușchilor proximali, care începe la nivelul membrelor inferioare, răspândindu-se la membrele superioare, respectând motilitatea facială și oculară, precum și lipsa compromiterii sensibilității și a sistemului nervos autonom sunt caracteristici ale acestei boli 5 .

Recuperarea spontană a motilității în mai puțin de 24 de ore este de așteptat în această entitate, în care remisia are loc cu un model invers, la 3-72 h.

Malgiile care preced paralizia, precum și oboseala și crampele, sunt prodromuri frecvente 5. Prezentarea nocturnă a majorității episoadelor este obișnuită, putând fi precipitată prin ingestia de carbohidrați și alcool, exerciții fizice intense, infecții sau intervenții chirurgicale, printre altele 5 .

În evaluarea inițială, o ionogramă din sânge și urină va confirma hipokaliemia, excludând o pierdere urinară de K, cu un metabolism acid-bazic normal.

Obținerea unei probe de urină în 24 de ore în secția de urgență este dificilă, deci poate fi substituit cu potasiu într-o probă de urină izolată, concomitent cu hipokaliemie. O potasiurie mai mică de 15 mEq/l în această probă va exclude pierderea renală de K (la pacienții cu diureză normală) 11. Intensitatea hipokaliemiei este corelată cu gradul de paralizie. Hipofosfatemie moderată se găsește în 2/3 din cazuri 10 și hipomagnazemie secundară stării hiperadrenergice 5,10. Profilul tiroidian va închide diagnosticul (Figura 1).