Malformații pulmonare congenitale - Medwave

Publicarea acestor lucrări științifice a fost posibilă datorită unei colaborări editoriale între Medwave și Serviciul de Pediatrie al Spitalului Dr. Exequiel González Cortés.

Embriologie pulmonară

Dezvoltarea plămânului este împărțită în trei perioade: embrionară, fetală și postnatală.

Perioada embrionară
Perioada embrionară variază de la patru la șapte săptămâni de gestație. Cel mai important lucru în această perioadă este că, începând de la peretele ventral al foregutului, se formează mugurul pulmonar care va fi separat de acest foregut de un sept traheoesofagian, iar acest contur pulmonar va crește caudal, formând traheea și mugurii bronșici. . De la muguri, diviziunea începe până la atingerea bronhiilor terțiare sau segmentare, în număr de zece la dreapta și opt la stânga. Modificările care apar în această perioadă vor produce atrezii, agenezie pulmonară, stenoză, fistule traheoesofagiene și unele malformații bronșice.

Perioada fetală
Perioada fetală este împărțită în trei etape:

1. Stadiul pseudoglandular, de la 6 la 16 săptămâni, în care cea mai importantă este împărțirea progresivă a căilor respiratorii până la formarea bronhiolelor terminale. În acest stadiu, apar diferite tipuri de celule: ciliate, neciliate și bazale; se formează glande traheo-bronșice, musculatura netedă și cartilajul apar în apropierea canalelor de aer. Modificările produse în această perioadă vor da naștere la trahee și bronșiomalacii, sechestrare pulmonară, malformație adenomatoasă chistică, lobi ectopici, formațiuni chistice și limfagectazie pulmonară congenitală.

2. A doua etapă este etapa canaliculară, care durează de la 16 la 26 de săptămâni și se caracterizează prin creșterea lumenului căilor respiratorii, iar structurile acinare încep să se formeze. În această etapă, are loc transformarea unui plămân imatur într-un plămân potențial viabil, care poate suferi schimb de gaze. Este produs
începe nașterea acini, diferențierea epiteliului și sinteza surfactantului pulmonar. Toate anomaliile din acest stadiu vor da naștere la hipoplazii pulmonare.

3. A treia etapă este faza saculară, de la 26 la 36 de săptămâni, adică înainte de naștere, care se caracterizează prin subțierea epiteliului respirator și a mezinchimului, acinii cresc, rețeaua capilară se dezvoltă și gata. schimb de gaze.

Perioada postnatală sau alveolară
În perioada postnatală, există o creștere continuă a numărului și septării alveolelor, diametrul conductelor de aer crește, rezistența vasculară pulmonară scade și, în comparație cu plămânul adult, plămânul nou-născutului are un număr mai mic de alveole. La adult există aproximativ 300 de milioane. În adolescență se atinge un număr de 200 de milioane de alveole.

Generalități

Malformațiile pulmonare sunt rare la populație; prezentarea sa este sporadică și există unele care pot fi asociate cu alte malformații congenitale în alte sisteme. Diagnosticul diferențial trebuie făcut între aceste aceleași patologii, cu boli pulmonare infecțioase și cu sindromul de detresă respiratorie al nou-născutului. Unele reprezintă urgență, cum ar fi emfizemul lobar congenital.

Prezentare clinică
Prezentarea clinică poate fi o constatare a ultrasunetelor prenatale; Cu noul echipament cu ultrasunete este mult mai ușor să le investigați, vizualizând o masă sau chisturi pulmonare. Se poate prezenta ca sindrom de detresă respiratorie nou-născut, ca hiperinflație a leziunilor chistice, ca constatare radiologică, ca pneumonie recurentă în același loc și cu alte manifestări precum murmure pulmonare, insuficiență cardiacă și hemoptizie.

Metode de studiu
Printre metodele de studiu se numără: ecografia prenatală (în principal cu Doppler color), radiografia toracică (o serie radiologică), CT pulmonar, care uneori permite observarea leziunilor care nu sunt evidente în radiografia toracică, RMN, angiografie, angiografie CT și scintigrafie de ventilație/perfuzie.

Malformație adenomatoasă chistică

Se caracterizează printr-o creștere excesivă a tuburilor bronșice terminale, care nu sunt conectate în mod adecvat cu spațiul sacular, prin urmare se formează mase foarte mici, are aspect sporadic, nu există nicio relație cu sexul, vârsta, rasa sau predispoziția familială; ar corespunde între 20% și 40% din toate operațiile pulmonare pentru malformații pulmonare. De obicei este unilateral, afectează un lob, într-un procent mare, și în majoritatea cazurilor este bazal. Poate fi însoțit de hidrops fetali și polihidramnios, deoarece în perioada fetală poate comprima structurile vecine, împiedica revenirea venoasă la inimă, produce hidrops sau comprima structuri precum esofagul și poate produce polihidramnios.

Clasificare
Acestea sunt clasificate în trei tipuri, în funcție de chisturi: atunci când predomină partea chistică, aceasta corespunde tipului I, când există un echilibru între adenomatos și chistic corespunde tipului II și când este clar adenomatoasă și solidă, este de tip III, care ar fi cel mai grav, deoarece produce compresii în perioada fetală, cu un risc mai mare de a dezvolta hidrops fetal. S-a văzut că în 10% până la 20% din cazuri poate scădea în dimensiune în timpul sarcinii și că, într-o cincime din cazuri, este asociată cu malformații ale altor sisteme.

Manifestari clinice
Manifestările clinice pot apărea în perioada nou-născutului, cum ar fi o imagine a suferinței respiratorii, pneumotoraxul hipertensiv datorat insuflării unuia dintre chisturi sau poate fi asimptomatic. La sugari se poate manifesta ca infecții pulmonare recurente sau ca imagini de obstrucție bronșică.

Diagnostic
Diagnosticul trebuie făcut cu ultrasunete prenatale; radiografia toracică va arăta zone de condens, amestecate cu imagini aerate de tip chistic intern, de diferite dimensiuni (Figurile 1,2,3a, 3b). Diagnosticul este confirmat cu un CT pulmonar.

figura 1. Acestea sunt două fotografii care prezintă imagini chistice aerate, cu un chist mai insuflat decât celelalte.

Figura 2. Se observă o imagine densă, condensată, cu imagini aeriene în interior, masele multicistice.

---