Limfangiectazie intestinală primară; evoluat; Annals of Pediatrics pe termen lung

Asociația spaniolă de pediatrie are ca unul dintre obiectivele sale principale diseminarea informațiilor științifice riguroase și actualizate despre diferitele domenii ale pediatriei. Anales de Pediatría este Corpul de Expresie Științifică al Asociației și constituie vehiculul prin care comunică asociații. Publică lucrări originale despre cercetarea clinică în pediatrie din Spania și țările din America Latină, precum și articole de revizuire pregătite de cei mai buni profesioniști din fiecare specialitate, comunicările anuale ale congresului și cărțile de minute ale Asociației și ghidurile de acțiune pregătite de diferitele societăți/specializate Secțiuni integrate în Asociația Spaniolă de Pediatrie. Revista, un punct de referință pentru pediatria vorbitoare de limbă spaniolă, este indexată în cele mai importante baze de date internaționale: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica și Index Médico Español.

Indexat în:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Urmareste-ne pe:

Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

primară

Limfangiectazia intestinală primară (LIP) este o entitate rară descrisă de Waldmann în 1961 1, caracterizată prin existența unei limfopatii intestinale congenitale cu dilatarea vaselor limfatice mucoase, submucoase și/sau seroase și trecerea chyle-ului către lumenul intestinal. Limfopatia intestinală este frecvent asociată cu alte anomalii limfatice extraintestinale 2,3. Pierderea limfatică determină edem hipoproteinemic, hipoalbuminemie și limfopenie 4,5. Diagnosticul necesită demonstrarea radiologică 4,5, endoscopică 7-10 și histologică 4,8 demonstrarea anomalii limfatice. Tratamentul dietetic se bazează pe restricția cu acizi grași cu lanț lung și suplimentarea cu trigliceride cu lanț mediu 4,11-13. Informațiile privind evoluția pe termen lung sunt rare.

Pentru a analiza evoluția clinică și analitică pe termen lung a unui grup de copii afectați de LIP.

Material si metode

Grupul studiat este format din 5 pacienți (2 bărbați și 3 femei) (Tabelul 1). Patru pacienți au fost diagnosticați înainte de vârsta de 5 ani și unul la 10 ani. Timpul de evoluție de la diagnostic a fost mai mare de 10 ani în toate cazurile (interval, 10,5-21 ani). Doi pacienți au prezentat malformații limfatice extraintestinale (unul limfedem al membrului inferior drept și celălalt limfedem genital și ambele mâini). În toate cazurile au fost observate modificări radiologice, endoscopice și histologice tipice IPL. Limfografia nu a fost efectuată în niciun caz. După diagnostic, s-a stabilit o dietă bogată în proteine ​​și cu conținut scăzut de grăsimi, cu suplimente MCT, vitamine și calciu.