Hematologie - Tulburări de sângerare -canalSănătate
Cum apar tulburările de sângerare?
Înainte de a vorbi despre tulburări de sângerare Să vedem ce se întâmplă când apare o hemoragie. Atunci când o arteră, venă sau capilar este rănită sau ruptă, un sistem este activat pentru a acoperi scurgerea de sânge prin plagă, un proces numit hemostază. Hemostaza constă din două faze:
- Hemostaza primară, interacțiunea care se stabilește între peretele vasului afectat și trombocite, care se unesc împreună cu alte substanțe și creează o plasă pentru a încerca să oprească sângerarea; La fel, ele secretă o serie de substanțe pentru a atrage mai multe trombocite și factori care stabilizează structura pe care o creează.
- Hemostaza secundară, bazată pe proteine, factori de coagulare, care permit formarea unui cheag stabil în plasă formată din trombocite.
Odată ce sângerarea s-a stabilizat sau în cazurile în care există coagulare inutilă, se activează sistemul de fibrinoliză, un mecanism care permite desfacerea cheagului care a fost creat atunci când nu mai este necesar.
Dacă există o tulburare fie în trombocite, fie în factorii de coagulare, fie din cauza deficitului cantitativ, fie a modificărilor calitative, hemostaza și coagularea nu vor putea fi efectuate în mod corespunzător, deci va exista o ușurință pentru acestea tulburări de sângerare.
Cum sunt clasificate tulburările de sângerare?
tulburări de sângerare, În funcție de originea lor, acestea pot fi clasificate ca:
•Secundar la trombocitopenie:
Datorită scăderii producției de trombocite, ca și în anemia megaloblastică, aplazia medulară, sindroamele mielodisplazice, leucemiile sau anemia Fanconi, printre altele.
Datorită scăderii timpului de înjumătățire al trombocitelor, datorită creșterii distrugerii acestora (ca în purpura trombopenică idiopatică) sau a creșterii consumului (ca în purpura trombotică trombocitopenică, sindrom uremic hemolitic sau infecții).
Prin sechestrarea trombocitelor, așa cum se întâmplă atunci când splina funcționează mai mult decât ar trebui (hipersplenism).
• Secundar unei trombocitopatii:
Boala Bernard-Soulier, boală moștenită autozomală recesivă.
Trombastenia Glanzman, de asemenea o boală moștenită autozomală recesivă.
Boala Von Willenbrand, care poate fi congenitală sau dobândită din cauza diferitelor boli (lupus, tumori renale sau leucemii și limfoame limfoide).
Dobândit de medicamente, ciroză hepatică, uremie sau sindroame mieloproliferative.
• Secundar coagulopatiilor:
Hemofilie, boală moștenită recesivă legată de X.
Tulburări datorate deficitelor altor factori de coagulare.
Faze avansate ale coagulării intravasculare diseminate.
Purpura trombopenică idiopatică (ITP) afectează acut copiii în principal după o infecție a tractului respirator; există o formă cronică care afectează tinerii și are un prognostic mai prost decât forma acută. Anticorpii sunt creați împotriva trombocitelor în sine și distruși de macrofage din splină.
Purpura trombocitopenică trombotică (TTP) este de cauză necunoscută și este asociată cu infecții ale căilor respiratorii, contraceptive orale, sarcină sau lupus. O leziune apare pe fața interioară a vasului care eliberează proteine care inhibă agregarea plachetară.
În hemofilie, apare o alterare genetică care duce la o deficiență a factorului VIII de coagulare, ceea ce înseamnă că, în caz de sângerare, nu pot fi stabilite mecanisme secundare de hemostază care să o oprească.