Glomeruloscleroză focală și segmentară - Glomerulonefrita - Boli glomerulare renale -

DEFINIȚIE ȘI ETIOPATOGENEZĂ Top

segmentară

Glomeruloscleroza focală segmentară (GSFS, ing. FSGS) este un grup de nefropatii care încep cu afectarea podocitelor (așa-numitele podocitopatii), cu glomeruloscleroză progresivă și sunt însoțite de creșterea matricei mezangiale. Cauzele GSFS primare sunt necunoscute. GSFS secundar se dezvoltă ca răspuns la factori care afectează glomerulii precum hiperfiltrarea (nefropatie de reflux, hipertensiune malignă, scăderea masei renale funcționale, obezitate semnificativă, talasemie), toxine exogene (heroină, pamidronat, mai puțin frecvent IFN, inhibitor calcineurină, sirolimus) sau HIV infecție, mai puțin frecvent parvovirus B19, CMV sau EBV.

IMAGINE CLINICĂ ȘI ISTORIE NATURALĂ Top

Apare mai frecvent la bărbați în timpul adolescenței. Cea mai frecventă manifestare clinică este proteinuria. La 75% dintre pacienți boala duce la dezvoltarea sindromului nefrotic (este cauza a 20-25% din cazurile de sindrom nefrotic la adulți). În alte cazuri, proteinuria este subnefrotică. Hematuria microscopică apare la 30-50% și hematuria la 5-10% (uneori este primul simptom al bolii). Hipertensiunea se dezvoltă la 30% dintre pacienți în momentul diagnosticului. Boala nu se remite spontan și evoluează spre insuficiență renală.

Pe baza imaginii histopatologice a biopsiei renale.

Tratamentul depinde de progresia bolii și de severitatea simptomelor clinice, în special de nivelul proteinuriei din urina de 24 de ore.