Ghid al contribuțiilor nutriționale esențiale în sindromul Prader Willi; Nutriguía
Sindromul Prader-Willi (PWS) a fost descris pentru prima dată în 1956 de către medicii Prader, Willi și Labhart, deși primele studii cromozomiale nu au fost efectuate până în 1981.
Cauza comună a modificărilor genetice care au originea PWS este pierderea sau inactivarea genelor paterne în regiunea 15q11-q13 a cromozomului 15 și poate fi de diferite tipuri, deși toate au aceeași implicare a sistemului nervos central al individului, cu predilecție specială. prin hipotalamus.
Alterarea organică și ireversibilă pe care o provoacă sindromul predispune la anumite comportamente și caracteristici ale personalității, cărora trebuie să le acordăm o atenție deosebită.
Vom aprofunda unul dintre aspectele sale fundamentale, lipsa de sațietate, care îi determină să se îngrașe rapid.
Trebuie să avem în vedere că: Dacă nu ar fi pentru controlul mediului, persoanele care suferă de PWS ar ajunge să fie victime ale obezității morbide, această obsesie-constrângere pentru alimente generează, pe lângă problemele de greutate deja menționate, probleme comportamentale grave care se stabilesc între așteptări și frustrare.
Dieta la persoanele cu sindrom Prader-Willi ar trebui să facă obiectul unei atenții speciale. Tulburările de alimentație la acești oameni prezintă etape foarte diferite care, la fiecare individ, vor avea propriile caracteristici. Prin urmare, încă din primele momente ale diagnosticului, este necesară o urmărire nutrițională individualizată care trebuie sfătuită de un profesionist în nutriție.
La acești copii putem distinge mai multe etape:
- La bebeluși (0-12 luni) Este obișnuit să observăm că aspirația laptelui este slabă sau insuficientă, nu golește sânul. În ciuda acestui fapt, copilul nu pare să fie interesat de mâncarea sa. Dar această normalitate aparentă este înșelătoare, deoarece copilul nu ia cerințele nutriționale care îi corespund, care se manifestă printr-o progresie lentă a greutății.
Astfel, folosirea mameloanelor anatomice adecvate, obținerea laptelui matern cu o pompă de lapte și facilitarea hrănirii cu picurător sau efectuarea manevrelor de stimulare a aspirației vor fi de mare ajutor. În cazuri extreme, poate fi necesar să plasați tuburi care să direcționeze alimentele către stomacul bebelușului.
În această etapă, monitorizarea greutății și ajustarea aportului în funcție de evoluția sa este cea mai potrivită formă de supraveghere nutrițională.
- Creșterea în greutate, lentă în primul an de viață, este de obicei normală între 12 și 24 de luni (2 ani) fiind rar întâlnită obezitatea la aceste vârste. Din punct de vedere nutrițional, este esențial să se asigure un aport adecvat de grăsimi pentru o dezvoltare adecvată.
- Între 2 și 5 ani, problemele nutriționale care apar sunt diferite de cele experimentate în etapa anterioară. Se concentrează în principal pe modificări ale comportamentului alimentar. Copiii au foamea excesivă care nu este niciodată satisfăcută. Căutarea hranei este una dintre principalele lor activități și sunt capabili să facă cele mai uimitoare lucruri pentru ao obține. Dacă la toate acestea adăugăm puțină activitate fizică pe care o practică de obicei și cheltuielile de energie mai mici care apar în ele, vom trăi cu copii care au o mare tendință la obezitate.