Ficatul polichistic - EcuRed

Spații de nume

Acțiuni de pagină

Ficatul polichistic. Este o boală care afectează femeile mai des decât bărbații și se caracterizează prin apariția și creșterea chisturilor în ficat.

ecured

rezumat

  • 1 Descriere
  • 2 Complicații
  • 3 Etiologie
  • 4 Cum să o diagnosticați?
  • 5 Diagnostic diferențial
  • 6 Manifestări clinice
    • 6.1 Manifestări extrahepatice
  • 7 Management și tratament
  • 8 Prognoza
  • 9 Tratament
  • 10 Surse

Descriere

Aceasta este o boală care afectează femeile mai des decât bărbații. Chisturile tind să apară, în majoritatea cazurilor după 40 de ani și nu sunt detectabile înainte, în funcție de boală sau de simptomele asociate cu apariția acesteia, deoarece, de exemplu, în cazul persoanelor cu rinichi polichistic, este foarte probabil, dacă boala este avansată, chisturile se găsesc în ficat, pancreas și ocazional în plămâni. Numărul și dimensiunea chisturilor cresc proporțional cu vârsta. Simptomele depind de masa chisturilor, deoarece acestea vor provoca un efect de compresie și pot include printre simptome: distensie abdominală, reflux gastroesofagian, sațietate precoce, dispnee, mobilitate scăzută și durere în spate datorită hepatomegaliei. Unii pacienți sunt de obicei asimptomatici.

Complicații

Alte complicații care apar atunci când aveți un ficat polichistic sunt: ​​• Infecție sau sângerare intracistică (în interiorul chisturilor). • Torsiunea sau ruperea chisturilor. • Dureri abdominale acute. În ciuda acestui fapt, funcția ficatului este de obicei normală. Nu există hipertensiune portală. Manifestările extrahepatice sunt foarte rare și pot include anevrisme intracraniene (de obicei mici și cu risc redus de rupere) și anomalii ale valvei mitrale. Anevrism cerebral: este o lărgire anormală a peretelui unei artere din creier. Uneori sunt la fel de mici ca o zmeură. Majoritatea anevrismelor cerebrale nu prezintă simptome până când devin mari, scurg sânge sau ruptură. În cazuri rare, hepatomegalia poate duce la malnutriție, care poate fi fatală.

Etiologie

Chisturile hepatice sunt rezultatul creșterii excesive a epiteliului biliar sau a măririi glandelor peribiliare. Unele cazuri apar sporadic, dar cele mai multe sunt moștenite cu natură autosomală dominantă (ADPCLD). ADPCLD este cauzată în 1/3-1/2 din cazuri de mutații ale genelor PRKCSH sau SEC63. Deoarece nu toate cazurile de PCLD au o mutație într-una dintre aceste gene, pot exista și alte gene și moduri de transmitere care nu au fost încă identificate.