Eritrocitoză - Articole - IntraMed

Eritrocitoza este o creștere a numărului de celule roșii din sânge. Într-un studiu recent din SUA, prevalența eritrocitozei primare (cunoscută sub numele de policitemie vera) a fost de 44-57/100.000. Prevalența eritrocitozei secundare este considerabil mai mare, dar cuantificarea sa este dificilă din cauza diversității cauzelor care o originează și a deficitului de date în acest sens.

Care este definiția eritrocitozei?

Eritrocitoza este suspectată atunci când hemoglobina> 18,5 g/dl sau un volum celular aglomerat (hematocrit)> 0,52 se găsește la bărbați și, respectiv, 16,5 g/dl și 0,48 la femei. Volumul celulelor aglomerate este procentul volumului eritrocitar din sângele integral. În trecut, termenul policitemie a fost folosit sinonim cu eritrocitoza. Cu toate acestea, acest termen este incorect, deoarece policitemia implică o creștere a tuturor celulelor din sânge. Eritrocitoza absolută sau adevărată se referă la o creștere izolată a masei eritrocitare (un test nuclear foarte specializat)> 125% din cea așteptată pentru sex și masă corporală. Măsurarea masei eritrocitare poate prezenta eritrocitoză absolută sau eritrocitoză aparentă (masă normală de eritrocite dar cu volum plasmatic redus).

Factorii asociați cu eritrocitoza aparentă sunt obezitatea, excesul de alcool, fumatul și hipertensiunea. Dovezile unor studii mici, nealeatorii, indică faptul că acești pacienți au morbiditate și mortalitate mai mare. Cu toate acestea, nu este clar dacă această creștere se datorează unei mase ridicate de celule roșii; Pe de altă parte, nu s-au făcut studii randomizate pentru a arăta că reducerea volumului masei eritrocitare reduce morbiditatea sau mortalitatea.

Folosind măsurători în serie, un studiu retrospectiv a constatat că 30% dintre pacienți au normalizat volumul masei eritrocitare și că modificarea factorilor de risc, cum ar fi renunțarea la fumat, poate reduce volumul acestei mase. British Committee for Standard in Hematology recomandă ca îndrumarea sa să fie aplicată numai la pacienții cu tromboză recentă sau care au alți factori de risc pentru tromboză sau cu un volum de celule roșii> 0,54 (3 abateri standard peste medie).

De ce apare eritrocitoza?

Cauzele eritrocitozei în practica clinică

►Cele mai frecvente cauze

• Hipoxie: Fumatul, boli pulmonare sau cardiace, apnee în somn
• Medicamente: diuretice, testosteron sau steroizi anabolizanți, eritropoietină
• Policitemia vera

► Cauze rare

• Eritrocitoza primară (intrinsecă la celulele roșii): mutația receptorului eritropoietinei

► Forme congenitale de eritrocitoză secundară (extrinsecă la celulele roșii din sânge)

Afinitate modificată cu oxihemoglobină:

• Afinitate ridicată a hemoglobinei pentru oxigen)

• Deficitul de bifosfogliceratomutază

► Defecte ale căii de detectare a oxigenului :

• Mutația genei VHL (eritrocitoză Chuvash)

► Forme dobândite de eritrocitoză secundară (extrinsecă la celulele roșii din sânge)

Proces hipoxic central:

• Intoxicare cu monoxid de carbon

• Habitat la mare altitudine

• Stenoza arterei renale

• Boală renală în stadiul final

• Chisturi renale (rinichi polichistic)

• Eritrocitoza după transplant renal

Producția patologică de eritropoietină patologică:

• Carcinom sau adenom paratiroidian

• Carcinom cu celule renale

Care sunt consecințele clinice ale eritrocitozei?

În afară de riscul bolii de bază care ar putea avea nevoie de tratament, există o asociere bine definită între eritrocitoză, viscozitate crescută a sângelui și riscul de tromboză. De exemplu, urmărirea cohortei Framingham a relevat o asociere între grupul cu cel mai mare volum de masă celulară (5 grupuri în total) și riscul de mortalitate și morbiditate cardiovasculară. Raportul de risc ajustat cu variabile multiple pentru morbiditatea cardiovasculară a fost de 1,6 la femei și 1,29 la bărbații cu vârsta cuprinsă între 35 și 64 de ani care se aflau în acest grup.

Simptome de hiperviscozitate

• Dureri toracice și abdominale
• Mialgie și slăbiciune
• oboseală
• Durere de cap
• Vedere încețoșată sau simptome care sugerează fugă amauroza
• Parestezie
• Lentoare mentală, senzație de depersonalizare

Pentru gestionarea eritrocitozei este necesar să se ia în considerare dacă creșterea hematocritului este un răspuns fiziologic. De exemplu, în insuficiența cardiacă cianotică, răspunsul fiziologic la hipoxie este o creștere a producției de celule roșii din sânge, ceea ce facilitează eliberarea de oxigen, astfel încât tratamentul eritrocitozei în această situație ar putea agrava eliberarea de oxigen în țesuturile pacientului. și simptome, cum ar fi dispneea.

---