Diagnostic; Caracteristicile bolii pulmonare interstițiale în anale de pediatrie ale copilăriei
Asociația spaniolă de pediatrie are ca unul dintre obiectivele sale principale diseminarea informațiilor științifice riguroase și actualizate despre diferitele domenii ale pediatriei. Anales de Pediatría este Corpul de Expresie Științifică al Asociației și constituie vehiculul prin care comunică asociații. Publică lucrări originale despre cercetarea clinică în pediatrie din Spania și țările din America Latină, precum și articole de revizuire pregătite de cei mai buni profesioniști din fiecare specialitate, comunicările anuale ale congresului și cărțile de minute ale Asociației și ghidurile de acțiune pregătite de diferitele societăți/specializate Secțiuni integrate în Asociația Spaniolă de Pediatrie. Revista, un punct de referință pentru pediatria vorbitoare de limbă spaniolă, este indexată în cele mai importante baze de date internaționale: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica și Index Médico Español.
Indexat în:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica
Urmareste-ne pe:
Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.
CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult
SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.
SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.
Pacientul tipic cu PID este un copil care prezintă insuficiență respiratorie progresivă și infiltrate pulmonare difuze pe radiografie. Dar există și alte patologii care se pot prezenta în același mod, cum ar fi infecțiile, aspirația cronică, bolile cardiace și bolile vasculare pulmonare 4 .
Diferitele boli care pot induce PID au caracteristici clinice, radiologice și histologice foarte similare, dar etiologia este foarte largă.
Această boală poate fi clasificată în funcție de datele clinice sau histologice. Evoluția bolii poate fi definită ca acută sau cronică, este definită ca o boală pulmonară interstițială cronică care durează mai mult de 6 luni. Un alt criteriu care este de obicei utilizat pentru clasificarea sa este acela al unei cauze cunoscute sau necunoscute (idiopatice) sau asociate cu alte procese (tabelele 1, 2 și 3) 5 .
Aspectul histologic al pneumoniei interstițiale obișnuite este unul de mare eterogenitate a leziunilor de la inflamația alveolară la fibroza interstițială difuză. Într-o biopsie pulmonară, leziunile din diferitele etape evolutive pot fi observate împreună cu alte zone aparent sănătoase ale plămânului. Este foarte rar la copii și probabil că multe dintre cazurile descrise astăzi ar fi diagnosticate cu pneumonită interstițială nespecifică.
Pneumonita interstițială descuamativă se caracterizează printr-un proces inflamator inițial omogen cu macrofage abundente intraalveolare. Această boală este rară, dar bine caracterizată la copii, majoritatea cazurilor au fost descrise la copii cu vârsta sub 1 an, iar la copii nu a fost găsită asocierea cu fumatul tipic pentru adulți. Mortalitatea cauzată de această boală este ridicată. Au fost descrise cazuri familiale de pneumonie interstițială descuamativă care se prezintă în copilărie și cu un curs în general fatal, dar care pot răspunde la tratamentul cu clorochină. .
Pneumonita interstițială limfoidă este strâns legată de SIDA și de unele boli ale țesutului conjunctiv. Această boală se caracterizează prin infiltrarea interstitiului de către un grup policlonal de limfocite și celule plasmatice. În multe privințe, este similar cu pneumonita interstițială nespecifică, deoarece există și infiltrat al interstițiului de către limfocite și celule plasmatice.
Pneumonita interstițială acută nu a fost descrisă la copii.
Mai recent, termenul de pneumonită cronică a copiilor a fost introdus pentru a se referi la un model histologic specific care apare la unii sugari cu boală pulmonară interstițială. La acești pacienți, biopsia pulmonară este caracterizată prin îngroșarea marcată a septelor alveolare, hiperplazia semnificativă a pneumocitelor alveolare și un exudat alveolar care conține numeroase macrofage și focare de resturi eozinofile. Aceste descoperiri histologice ar putea reflecta existența unei pneumonii recidivante sau cu rezolvare lentă pe un plămân imatur sau cu o alterare a dezvoltării. Nu este clar că reprezintă o boală diferită, ci mai degrabă un mod de a răspunde la o leziune a unui plămân în curs de dezvoltare 10 .
Manifestările clinice inițiale sunt de obicei subtile și nespecifice. Simptomele pot varia de la un pacient complet asimptomatic cu o radiografie compatibilă cu procesul până la caracteristicile unei tuse cu debut insidios, dispnee, tahipnee și intoleranță la efort. Unii copii cu simptome caracteristice ale bolii pulmonare interstițiale pot avea inițial raze X normale. Dispneea este de obicei cel mai frecvent simptom respirator. La sugari putem găsi dificultăți respiratorii cu alimente și intoleranță la exerciții la copiii mai mari. Tusea este neproductivă și de obicei nu împiedică somnul. Uneori este însoțită de dureri toracice. În timpul evoluției, dispneea apare și în timpul repausului și în cele din urmă apare ortopneea. Debutul bolii este de obicei insidios, tahipneea este unul dintre cele mai izbitoare semne, uneori cu tracțiune intercostală sau subcostală ușoară. La examenul fizic, cel mai izbitor lucru este o auscultație pulmonară cu rali uscați, cu ton redus și discontinuu, care dau impresia de detașare a Velcro.