COOLESTAZA INTRAHEPATICĂ A GRAVII
INTRODUCERE
De asemenea, cunoscut sub numele de icter idiopatic al sarcinii, hepatoza sarcinii sau prurit esențial gravidar, reprezintă o serie de afecțiuni clinice care merg de la mâncărimi mai mult sau mai puțin intense până la apariția icterului sever. Colestaza intrahepatică a sarcinii se manifestă de obicei în al treilea trimestru de sarcină, deși poate apărea mai devreme.
Este o boală ereditară autosomală dominantă, deosebit de frecventă în Scandinavia și Chile, unde afectează până la 14% dintre femei. În restul lumii, incidența colestazei intrahepatice a sarcinii variază de la 1/1000 la 1/10000. Este mai frecvent la sarcinile multiple și prezintă o distribuție sezonieră, vârful fiind în noiembrie. De obicei este recurent, apare la toate sarcinile, deși severitatea acestuia poate varia de la o sarcină la alta. Boala este mai frecventă la pacienții cu hepatită C (16%) comparativ cu martorii (1%)
Manifestari clinice
Principalul simptom este apariția mâncărimii, inițial nocturnă, dar în creștere până când apare pe tot parcursul zilei. Mâncărimea poate afecta trunchiul, extremitățile sau ambele, inclusiv palmele mâinilor și tălpile picioarelor. La două săptămâni de la debutul mâncărimii, icterul moderat apare în 50% din cazuri, care începe brusc și rămâne stabil până la sfârșitul sarcinii. Până la apariția icterului, mâncărimea se agravează și pacientul începe să prezinte abraziuni ale pielii din cauza zgârieturilor. Atât mâncărimea, cât și icterul scad în decurs de două zile de la naștere și dispar într-una sau două săptămâni.
Hepatomegalie sau splenomegalie nu este văzută și nu există stigmatele cutanate ale hepatitei cronice. De asemenea, nu există febră, dureri abdominale, greață sau vărsături.
Bilurubina serică poate crește până la 3 mg/dL, în detrimentul fracției conjugate. Fosfataza alcalină poate crește moderat sau marcat, deși trebuie luat în considerare faptul că această enzimă este de obicei crescută în timpul sarcinii din cauza inducției placentare. Metaboliții progesteronului sulfat cresc în ser și urină, în timp ce metaboliții conjugați sunt normali sau ușor reduși. Aceasta înseamnă că în colestaza intrahepatică a sarcinii există o modificare primară a metabolismului reducător al progesteronului.
Dacă starea persistă câteva săptămâni, aceasta poate duce la disfuncții hepatice, ceea ce poate duce la o reabsorbție redusă a vitaminei K și la scăderea formării protrombinei.
Acizii biliari serici (chenodeoxicolici, colici și deoxicolici) pot crește între 10 și 100 de ori valoarea lor normală, depunându-se pe piele și sunt probabil cauza mâncărimii
ETIOLOGIE
Etiologia colestazei intrahepatice a sarcinii este complexă și nu este pe deplin înțeleasă. Se știe că boala are o componentă genetică, dar și că factorii hormonali și de mediu influențează.