Centrul de informare a bolilor genetice și rare Hailey-Hailey (GARD) - un program NCATS

Informații în engleză Titlu

rezumat rezumat

Simptome Simptome

Semnele și simptomele bolii Hailey-Hailey apar de obicei la adulții tineri. Semnele și simptomele pot include: [2] [3] [5]

  • Zone roșii, cu vezicule, ale pielii, cel mai frecvent întâlnite în pliurile pielii, cum ar fi inghinală, scrot, axile, gât și sub sâni
  • Mâncărime, arsuri și peeling în zonele afectate ale pielii
  • Leziunile cutanate se agravează atunci când există transpirație sau expunere la umiditate, căldură și frecare
Severitatea bolii variază de la episoade relativ ușoare de iritație a pielii la zone răspândite și persistente de piele cu vezicule și durere, care interferează cu activitățile zilnice. Pielea afectată se poate infecta cu bacterii sau ciuperci și poate fi dureroasă sau mirositoare. Deși boala este descrisă ca fiind „benignă” (nu canceroasă), în cazuri rare, leziunile cutanate se pot transforma într-o formă de cancer de piele numit carcinom cu celule scuamoase. [2] [3]

genetice

Mulți oameni afectați au, de asemenea, linii albe care își lungesc unghiile. Aceste linii nu cauzează probleme, dar pot fi utile în diagnosticarea pemfigului benign cronic. [Două]

Leziunile cutanate care caracterizează boala Hailey-Hailey dispar adesea de la sine, dar se repetă periodic. Durata unui episod de boală și timpul dintre leziunile care dispar și o recurență variază. Când rănile se vindecă, în general nu lasă cicatrici. [3]

Moştenire Moştenire

Diagnostic Diagnostic

Tratament Tratament

Nu există un tratament specific pentru boala Hailey-Hailey. Tratamentul depinde de simptomele și severitatea specifice.

Evitați „declanșatoarele”, cum ar fi expunerea la soare, transpirația și frecarea și este important să păstrați zonele afectate uscate. Utilizarea de protecție solară, haine largi, creme hidratante și evitarea căldurii excesive pot ajuta la prevenirea crizei de boală. [3] De asemenea, este important să încercați să preveniți infecțiile bacteriene, virale și fungice în zonele afectate, iar medicamentele sunt uneori folosite pentru a trata sau preveni aceste infecții. [3] [5]

Compresele și bandajele reci și medicamentele topice (cum ar fi cremele cu corticosteroizi și antibioticele topice) pot îmbunătăți simptomele în moduri mai ușoare. [3] [5] Cazurile care nu se îmbunătățesc pot necesita antibiotice sistemice (în special eritromicină și tetraciclină) și/sau creme cu corticosteroizi mai puternici sau utilizarea injecțiilor cu corticosteroizi. [3] În unele cazuri, unguentul tacrolimus topic poate fi utilizat pentru combaterea bolii, fără a fi nevoie de corticosteroizi topici. [4]