Ce cauzează neutropenia; Știri-Medical
Atenție: această pagină este o traducere a acestei pagini inițial în engleză. Vă rugăm să rețineți, deoarece traducerile sunt generate de mașini, nu că toate traducerile vor fi perfecte. Acest site web și paginile sale sunt destinate citirii în limba engleză. Orice traducere a acestui site web și a paginilor sale web poate fi imprecisă și inexactă în totalitate sau parțial. Această traducere este oferită ca o comoditate.
Neutropenia reprezintă un număr anormal de scăzut de neutrofile din sânge. Această afecțiune poate fi nivelată ca fiind ușoară, moderată și severă, corespunzătoare valorilor absolute ale numărului de neutrofile de 1000-1500 celule/μL, 500-1000 celule/μL și mai puțin de 500 celule/μL. Descoperirea cauzei neutropeniei este o provocare complexă de diagnostic, astfel încât familiarizarea cu tipurile moștenite și detectate de afecțiune este crucială.
Neutropenie moștenită
Cele două tipuri principale de neutropenie ereditară sunt neutropenia ciclică (cunoscută și sub numele de hematopoieză ciclică) și neutropenia congenitală severă moștenită ca afecțiune autosomală recesivă, denumită uneori sindromul Kostmann. Alte afecțiuni precum sindromul Hermansky-Pudlak tip 2, sindromul Chediak-Higashi, sindromul Barth, sindromul Cohen și sindromul Shwachman-Diamond pot oferi neutropenie ca componentă.
Neutropenia ciclică se caracterizează printr-o oscilație a numărului de neutrofile din sângele periferic, cu frecvența și neutropenia de aproximativ 21 de zile pe o perioadă de 3 până la 6 zile. Infecțiile care pun viața în pericol pot urma ciclul neutropenic nadir, cu gingivită aftoasă frecventă, parodontită, ulcerații orale, febră și sepsis ocazional.
Neutropenia ciclică autosomală dominantă și sporadică este atribuibilă mutațiilor heterozigote, elastază neutrofilă a liniei germinale ale codificării genei ELA2, care a fost demonstrată prin analiza genetică a reproducerii articulare și poziționale. Un mecanism potențial al efectului fenotipic al mutațiilor din ELA2 este scăderea autorefacției progenitorilor tardivi de granulocite-monocite și a mieloblastelor.
Kostmann a fost unul dintre primii autori care a descris agranulocitoza congenitală într-o parte a neutropeniei statice însoțită de o oprire pe stadiu a promielocitului de dezvoltare în măduva osoasă, cu o moștenire autozomală recesivă evidentă. Cu toate acestea, această afecțiune este eterogenă genetic, prezentându-se adesea ca o tulburare dominantă autosomală sporadică și fatală.
Pacienții cu neutropenie congenitală severă prezintă un risc crescut de a dezvolta un sindrom mielodisplazic sau leucemie mielogenă acută - o consecință care a devenit mai evidentă pe măsură ce pacienții trăiesc mai mult timp cu tratament utilizând factorul de stimulare a coloniilor de granulocite.
Neutropenia detectată
Cea mai frecventă cauză de bază pentru neutropenii ușoare și moderate detectate este suprimarea tranzitorie a măduvei ca urmare a diferitelor infecții virale. Cei mai comuni agenți vinovați sunt virusurile sincițiale respiratorii, virusurile gripale, virusul Epstein-Barr, hepatita, varicela, rujeola, rubeola și virusurile dengue.