Boala Caroli Prezentarea unui caz

В
В

Servicii personalizate

Articol

Spaniolă (pdf)
Articol în XML
Referințe articol
Cum se citează acest articol
Traducere automată
Trimite articolul prin e-mail

Indicatori

Citat de SciELO
Acces

Linkuri conexe

Similar în SciELO

Acțiune

versiune tipărităВ ISSN 2077-3323

RAPORT DE CAZ

Boala Caroli. Prezentarea unui caz

Perla David-Murillo 1, Samuel Lagos-Rivera 1, Daniel Suazo-Villalobos 1, Dr. Efrain Bu 2

1 Asociația științifică a studenților la medicină a Universității Naționale Autonome din Honduras (ASOCEM UNAH). Facultatea de Științe Medicale, Universitatea Națională Autonomă din Honduras. Tegucigalpa, Honduras.
2 medic internist și șef al secției de femei pentru medicină internă a spitalului Escuela Universitario

Corespondență cu: Pearl Maria David Murillo
[email protected]

Origine și arbitraj: necomisionat, supus arbitrajului extern.

Primit pentru publicare: 14 septembrie 2015
Acceptat pentru publicare: 15 decembrie 2015

Citează ca: Rev Cient Cienc Med 2015; 18 (2): 53-56

Cuvinte cheie: Boala Caroli, colangită, colestază, conducte biliare

Boala Caroli este o afecțiune congenitală rară, a cărei incidență este estimată la 1 caz pe milion. Caracterizat prin dilatarea saculară sau fusiformă a bilei. Manifestările clinice includ durerea cadranului superior drept, febră și icter, aceste crize de colangită sunt secundare stazei biliare și sepsis. Diagnosticul se bazează pe descoperirea leziunilor chistice în arborele biliar, poate fi văzut prin ultrasunete, tomografie computerizată.

Prezentăm un caz de femeie pacientă în vârstă de 37 de ani, care frecventează serviciul de urgență de medicină internă al Spitalului Universitar Universitar din orașul Tegucigalpa, Honduras, care manifestă semne și simptome de colangită acută și icter. Examenul fizic relevă abdomenul globos și dureros în detrimentul unei he-patomegalii marcate. Pacientul nostru a prezentat episoade de colangită recurentă, tomografia computerizată relevă spații chistice multiple în ambii lobi și i s-au găsit leziuni în arborele biliar. Excluzând colangita sclerozantă, chistul hidatic, canalul biliar și dilatarea ductală ereditară și confirmat diagnosticul suspectat al bolii Caroli.

Cuvinte cheie: Boala Caroli, colangită, colestază, căi biliare

INTRODUCERE

Al cincilea tip include boala Caroli, descrisă pentru prima dată în 1958 de Jacques Caroli 4, a raportat un caz și care a fost recunoscută ca o entitate distinctă de boala Caroli 1 .

Cea mai frecventă formă de prezentare în boala Caroli se caracterizează prin episoade de colangită recurentă, durere în cadranul superior drept, febră și icter, printre complicațiile sale se numără formarea de calculi intrahepatici, abcese intrahepatice și sepsis 6,10,11. Acești pacienți au posibilitatea de a dezvolta colangiocarcinom în 7% 1,2,5 .

Clinica este importantă pentru a le distinge prin forma de prezentare a unuia și a celuilalt și evoluția fiecăruia, deoarece cunoașterea diferențelor lor facilitează diagnosticarea 10 .

Boala Caroli este sporadică, în timp ce sindromul Caroli este în general moștenit într-un mod autosomal recesiv 1 .

Până în 1984, au fost raportate 162 de cazuri de boală Caroli. Boala este mai puțin frecventă decât Sindromul Caroli, afectând în principal femeile și mai mult de 80% dintre pacienți o prezintă înainte de 30 de ani 2,6-9 .

La examenul fizic, se constată frecvent hepatomegalie și splenomegalie și se dezvoltă hipertensiune portală 6 .

La pacienții cu această boală, prognosticul pe termen lung este determinat în principal de frecvența și severitatea episoadelor de colangită care pot duce la sepsis și moarte sau la crearea de abcese hepatice 2 .

Nu există un tratament medicamentos eficient în boala Caroli, acest tip de tratament vizează complicațiile sale. Tratamentul definitiv este transplantul de ficat 1,5,10,12 .

PREZENTARE DE CAZ

Prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 37 de ani, care s-a prezentat la Serviciul de Urgență pentru Medicină Internă al Spitalului Escuela, din orașul Tegucigalpa, Honduras, durerea manifestată în cadranul superior drept crește intensitatea acesteia, tip surd, febră și icter. Anterior, pacientul prezenta simptome similare, avea dureri abdominale localizate în același loc și icter în două ocazii înainte de ultima internare, prezenta primul episod la vârsta de 11 ani. La această vârstă, boala Caroli nu era suspectată. asimptomatic până la vârsta adultă.