Amiloidoza primară familială

Amiloidoza nefropatică ereditară
Amiloidoza cardiogenă
Amiloidoza atipică
Amiloidoza maculară
Artropatie amiloidă secundară hemodializei cronice
Amiloidoza lichenoidă
Amiloidoza febrei mediteraneene familiale
Sindromul Abercrombie
Amiloidoza ereditară

Descrierea bolii:

Amiloidoza este un termen aplicat unui grup de boli metabolice, în care amiloidul (o proteină fibroasă) se acumulează în țesuturile corpului. Acumularea excesivă de amiloid într-un organ face ca acest organ afectat să funcționeze incorect. Acumularea poate fi localizată și generalizată sau sistematică.

Există mai multe sisteme de clasificare a diferitelor forme ale bolii; Cea mai utilizată se bazează pe caracteristicile chimice ale fibrilelor (structuri fibrilare din amiloid):

1.- Amiloidoza primară: este cea mai comună formă de amiloidoză, numită și lanț ușor (în engleză: forma AL). Această formă clinică poate apărea independent de orice altă boală sau asociată cu mai multe tumori, în special mieloame (tumori ale măduvei osoase). Această formă de boală afectează în general limba, glanda tiroidă, tractul intestinal, ficatul și splina. Implicarea cardiacă poate duce la insuficiență cardiacă congestivă.

2.- Amiloidoza secundară, amiloidoza asociată (în engleză: forma AA), este de obicei descoperită în cursul unei boli inflamatorii cronice, cum ar fi artrita reumatoidă, infecțiile cronice sau febra mediteraneană familială.