XIX Curs de actualizare în cardiologie pediatrică 2013

Pacient în vârstă de 14 ani.
Diagnosticul curent: D- TGA. Mustar tip Qx. Stent eficient în VCS. Stenoza neoauriculei stângi. Stenoză subpulmonară severă. Insuficiență cardiacă moderată-severă. Sindromul de pierdere a proteinelor.

ISTORIE PERSONALA
Perinatal: născut la termen - greutate redusă - din nașterea normală, fără cunoștințe prealabile despre bolile de inimă. Diabetul gestațional matern dependent de dietă. PN: 2.420 kg.

Cianoză generalizată nou-născut de 2 zile.
ECO-Doppler: D-transpunere a arterelor mari + stenoză subpulmonară

CLINICĂ:
Distrofie majoră. Abdomen grav distins, cu ascită

ANALITICE:
Hipoproteinemie Proteine totale: 4 g/dl cu hipoalbuminemie Albumină 2,2 g/dl. Scăderea imunoglobulinelor A și G. Ionogramă normală. BNP 51 pg/ml (normal). Hematimetria în normalitate. Biochimie normală, urină fără proteinurie

ECHOCARDIOGRAM:
Stenoza severă a canalului venei pulmonare: Flux venos turbulent, corespunzător conductei intrauriculare a venelor pulmonare. Viteza de curgere continuă între 2,2-2,5 m/sec. Pare legat spațial de un stent implantat în vena cavă superioară.
Stenoză subpulmonară severă, de origine fibromusculară: În raport cu prospectul anterior al valvei mitrale, cu un diametru critic de aproximativ 7-9 mm. Gradient de aproximativ 70-80 mmHg. (FOTO 1-VIDEO 4)