V Congresul Hispanic American Virtual de Anatomie Patologică Limfangiectazie intestinală
Limfangiectazie intestinală. Prezentarea unui caz.
Dr. Albadio Pérez Assef, Dr. Dinorah de la Caridad Oliva Venereo, Dr. Arturo Luis Viсas Martínez, Dr. Jorge Saнnz Ballesteros și Dr. Ramуn Portales Pйrez
Departamentul de Anatomie Patologică
Spitalul didactic general Enrique Cabrera
Număr casetă 8066 Altahabana. Municipiul Boyeros
10800 Havana City.
Introducere:
Limfangiectazia intestinală (IL) este o entitate caracterizată prin dilatarea limfaticelor intestinale, care se comportă ca o enteropatie care pierde proteine
Prezentați un caz de IL primar cu un răspuns favorabil la tratament.
Prezentarea cazului:
Pacient în vârstă de 21 de ani care a fost internat în serviciul nostru cu astenie, scădere în greutate, edem, diaree și distensie abdominală. Examinările complementare au arătat limfocitopenie și hipoproteinemie, iar biopsia intestinală compatibilă cu limfangiectazia a relevat dilatarea conductelor limfatice în lamina proprie a mucoasei, fără dovezi de inflamație. A fost tratat favorabil cu prednison, tetraciclină, albumină și dietă.
IL se caracterizează prin manifestări dependente de obstrucția limfatică, hipoproteinemie și limfocitopenie. În diagnostic, este utilă utilizarea proteinelor marcate cu izotopi radioactivi, radiologie contrastată, ultrasunografie, endoscopie și biopsie cu studiu histologic. Au fost încercate diferite tratamente cu rezultate variabile, utilizarea octreotidei fiind promițătoare.
Concluzii:
Este prezentat un caz de IL primară cu histologie caracteristică și răspuns satisfăcător la tratament.
Limfangiectazia intestinală este o entitate caracterizată prin dilatarea conductelor limfatice din intestinul subțire și care se comportă clinic ca o enteropatie care pierde proteine (1-7). Poate fi primar, posibil genetic sau prezent ca defect dobândit ca urmare a compromiterii drenajului limfaticelor mezenterice în cursul neoplasmelor, traumatismelor, fibrozei retroperitoneale, sarcoidozei, pericarditei constrictive, cardiomiopatiilor, bolii Behcet, posttradioterapiei sau asociate bolilor infecțioase. precum tuberculoza și boala Whiple (1-5). În mod caracteristic, în cazurile primare, simptomele apar la începutul vieții, în timp ce în cazurile secundare, prezentarea este ulterioară, întotdeauna în contextul entității responsabile de implicarea limfatică. (1-5)
Deoarece este considerată o patologie rară, obiectivul muncii noastre este de a prezenta cazul unui pacient care a fost diagnosticat cu limfangiectazie intestinală primară și care a avut un răspuns favorabil la tratamentul medical impus.
S-a observat o îmbunătățire spectaculoasă a manifestărilor clinice, dispărând diareea, durerea abdominală și meteorismul.
Reabsorbția edemului a fost discretă, așa că s-a adăugat următorul tratament: Spirolactonă 100 mg zilnic timp de 15 zile.
La patru săptămâni de tratament, proteinele totale s-au ridicat la 7,2g100ml (72gl. Același tratament a fost continuat încă 3 luni, pacientul a rămas asimptomatic și cu studii de laborator normale.
Limfangiectazia este o tulburare generalizată a canalelor limfatice care se manifestă ca o enteropatie care pierde proteine. Poate fi primar sau dobândit, acesta din urmă în raport cu condițiile care compromit drenajul limfatic mezenteric1-8.
Cazurile primare apar la copii și adulți tineri, deși poate fi de la naștere până la treizeci de ani (2,3,5,8).
Din punct de vedere clinic, se caracterizează prin diaree și edem generalizat (2,3,5,8 ca în cazul nostru. Alte simptome care pot fi găsite sunt steatoreea, durerea abdominală, oboseala, slăbiciunea, vărsăturile, obstrucția intestinală datorată aderențelor, revărsările de chyle, creșterea, limfangita membrelor inferioare și creșterea infecțiilor intercurente (2,3,5,6,8). Frecvența crescută a tuberculozei și a bolilor maligne și reticuloendoteliale a fost raportată, posibil datorită limfocitopeniei și depresiei răspunsului imun celular ca o consecință pierderii limfocitelor prin intestin1,5,8).