Sindromul Zollinger-Ellison - Boli ale tractului digestiv - Boli - Medicină internă

DEFINIȚIE ȘI ETIOPATOGENEZĂ Top

tractului

Sindromul Zollinger-Ellison (SZE) se referă la un neoplasm sau gastrinom producător de gastrină, a cărui localizare cea mai frecventă este în peretele duodenal, pancreas (de obicei în cap) sau în ganglionii limfatici din apropiere. Se caracterizează prin apariția ulcerelor peptice persistente și recurente ca urmare a producției crescute de acid clorhidric în stomac, secundar hipergastrinemiei. Mai mult de jumătate dintre tumori se prezintă ca focare multiple și 2/3 ca tumori maligne. În 2/3 din cazuri tumorile sunt sporadice și în 1/3 ele constituie o parte a așa-numitului sindrom de neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN1 → Cap. 12.2.2.1). Pe lângă gastrină, pot secreta ACTH .

IMAGINE CLINICĂ ȘI ISTORIE NATURALĂ Top

Clinica care alcătuiește tabelul SZE este prezentă în

1/2 dintre pacienți: simptome ale bolii ulcerate persistente și dificil de tratat, diaree, uneori steatoree. Leziunile caracteristice care sugerează EZS sunt: ​​ulcere multiple de localizare atipică (duoden distal sau jejun), esofagită severă coexistentă, ulcere recurente după tratament medicamentos sau chirurgical, coexistență cu un insulinom, tumoră hipofizară sau hiperparatiroidism (în cazul sindromului MEN1) . 2/3 dintre tumori sunt maligne cu rate de dezvoltare diferite (uneori mulți ani). Metastazele apar cel mai adesea în ganglionii limfatici din apropiere, ficat, splină, mediastin și oase.

1. Teste de laborator

1 unu concentrarea gastrinei post de ≥ 10 ori peste normă (în