Sindromul Sjógren - Un ghid pentru pacienți

Sindromul Sjögren este o boală inflamatorie autoimună. În bolile autoimune, sistemul nostru de apărare împotriva agresiunilor externe (microbi, viruși, bacterii etc.) reacționează împotriva structurilor din corpul nostru, nerecunoscându-le ca fiind proprii. În acest fel, celulele de apărare, limfocitele invadează organele, distrugând parenchimele lor glandulare ale glandelor salivare și lacrimale, precum și ale glandelor mucoase ale tractului respirator și genital. Aceste glande sunt distruse progresiv și secrețiile lor scad. În ceea ce privește sănătatea bucală, această patologie provoacă respirație urât mirositoare, arsuri la stomac, sprijin slab al protezelor dentare, risc crescut de apariție a cariilor, boli parodontale și infecții ale mucoaselor (candidoză).

Este cea mai frecventă boală autoimună după artrita reumatoidă. Este suferit de între 1-3% din populația adultă. Boala poate afecta toate vârstele, inclusiv copiii. Boala afectează 9 femei pentru fiecare 1 bărbat, în principal de la vârsta de 40 de ani.

Când Sindromul Sjögren apare singur fără prezența unei alte boli autoimune, acesta se numește Sjögren primar. Când boala însoțește alte boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi artrita reumatoidă, lupusul sau sclerodermia, se numește sindrom Sjögren secundar.

Cauzele acestei boli nu sunt cunoscute, cea mai răspândită credință este că poate fi precipitată prin infecție de către un virus la o persoană predispusă genetic.

Studiile anterioare arată că diagnosticul bolii poate dura 8-10 ani. Acest lucru se datorează lipsei de informații despre boală, orientării simptomelor către alte patologii și ignoranței din partea pacienților și a populației generale.

Având în vedere natura cronică și complexitatea simptomelor pe care le provoacă sindromul Sjögren, acesta are un impact foarte negativ asupra calității vieții pacientului, provocând o deteriorare semnificativă a stării lor fizice, sociale și psihologice.

MANIFESTĂRILE SUSPECTULUI CLINIC

1. Sindrom uscat: Xerostomia (uscăciunea orală), Xeroftalmia (ochii uscați). Uscăciune în alte locații
2. Alte manifestări care nu sunt legate de uscăciune, înaintea cărora ar trebui investigată prezența unui Sjögren:
   Febra de origine necunoscută. Parotidomegalie. Purpura cutanată. Fenomenul lui Raynaud. Neuropatie periferica Fibroza pulmonară. Mama copilului cu bloc cardiac congenital. Mama copilului cu lupus neonatal.
3. Modificări analitice:
   Creșterea VSH. Hipergammaglobulinemie. Leucopenia Neutropenie. Plaquetopenia. Banda monoclonală în sânge și/sau urină. ANA sau RF (+) la un pacient asimptomatic.

PROCESUL DE DIAGNOSTIC

1. Confirmați că simptomele sugerează un sindrom uscat
2. a) Simptomele trebuie să fie prezente pentru o perioadă minimă susținută de cel puțin 3 luni.
   b) Excludeți faptul că cauza uscării mucoasei se datorează consumului de droguri și altor cauze locale.
   c) Simptomele trebuie raportate de către pacient în mod spontan, fără a forța sau ghida excesiv anamneza.

Două. Confirmați obiectiv sindromul uscat DIAGNOSTIC OFTALMOLOGIC

1. Testul Schirmer: Se recomandă să îl faceți fără anestezic, cu ochii deschiși timp de 5 minute. Umiditatea mai mare de 10 mm este considerată normală și patologică dacă este mai mică de 5 mm.
2. Test de colorare corneeană și conjunctivală cu Rose Bengal. Este mai specific și mai puțin sensibil decât testul Schirmer. Se face instalând câteva picături de Rose Bengal 1%. Colorare patologică: scor de 4 sau mai mult pe scara Bijsterveld.
3. Alte examinări neincluse în criteriile de clasificare care au demonstrat utilitate în practica clinică sunt: ​​colorarea corneei și conjunctivului cu fluoresceină sau măsurarea timpului de rupere a lacrimilor (TBUT).

DIAGNOSTICUL DISFUNCȚIEI GLANDELOR SALIVARE

1. Scintigrafia parotidă care arată întârzierea absorbției concentrației reduse sau întârzierea secreției markerului (gradul 2 din clasificarea Schall și colab.).
2. Sialografie cu alterări difuze ductale și acinare.
3. Debit salivar nestimulat de 1,5 ml sau mai puțin în 15 minute.
4. Alte examinări neincluse în criteriile de clasificare care au demonstrat utilitate în practica clinică este ecografia glandei salivare.

DEMOSTRĂ EXISTENȚA ALTERAȚIILOR IMUNE

1. ANA
2. Anticorpi anti-Ro/SSA-A și anti-La/SS-B.
3. Anticorpi anti dsDNA
4. Factorul reumatoid
5. Fracțiile C3 și C4
6. Crioglobuline
7. Cuantificare imunologică și IEF seric.

STUDIU HISTOPATOLOGIC AL GLANDELOR SALIVARE.

1. Biopsie minoră a glandei salivare care prezintă sialadenită focală în cadrul studiului histopatologic (Chisholm și Mason grad 3-4).
2. * Efectele adverse asociate cu aplicarea sa sunt de 13%.
   ** Nu există un consens internațional cu privire la obligația de a-l îndeplini. Indicarea acestuia poate depinde de factori locali (tipul de centru și echipament medical, experiența personală etc.). Studii recente arată că performanța sa duce la respectarea criteriilor de clasificare din 2002 la numai 23% dintre pacienții biopsiți cu suspiciune de Sjögren.
3. Performanța sa nu este recomandată în următoarele situații:

---