Sindromul Iatrogen Cushing la un sugar din cauza utilizării prelungite a corticosteroizilor topici
Sindromul Cushing iatrogen la sugar la utilizarea prelungită a corticosteroizilor topici. Raport de caz
Javiera Hansen S. A
Patricia Lacourt R. B
O unitate de endocrinologie pediatrică, Departamentul de pediatrie. Facultatea de Medicină, Pontificia Universidad Católica de Chile. chili.
B Unitatea de Endocrinologie Pediatrică, Spitalul Serviciului de Pediatrie Dr. Sótero Del Río. chili.
Sindromul Cushing (CS) este o patologie endocrinologică datorată excesului de glucocorticoizi, dependentă sau independentă de hormonul corticotropinei (ACTH). Cauza principală este iatrogenă datorită utilizării excesive a glucocorticoizilor.
Pentru a demonstra asocierea dintre utilizarea prelungită a corticosteroizilor topici și dezvoltarea CS.
Copil mai în vârstă sănătos anterior, care a primit tratament cu corticosteroizi topici din cauza dermatitei seboreice. Datorită utilizării prelungite fără supraveghere, ea a dezvoltat sindromul Cushing caracterizat prin obezitate și rata de creștere compromisă. Utilizarea topică a fost suspendată și terapia a început cu o doză de înlocuire fiziologică în scădere, obținându-se îmbunătățirea clinică.
Corticosteroizii topici sunt utilizați pe scară largă în practica clinică pentru gestionarea patologiilor dermatologice. Acestea sunt disponibile în diferite prezentări și puncte forte. Principalii factori determinanți în acțiunea sa sunt: caracteristicile pielii, ingredientul activ al medicamentului, puterea și tehnica de aplicare, astfel încât efectele adverse să fie observate mai frecvent atunci când sunt utilizate pentru erupția pe scutec. Principalul efect advers al utilizării prelungite este dezvoltarea sindromului Cushing, care poate fi prevenit prin utilizarea supravegheată și reducerea progresivă.
Utilizarea rațională și atentă a corticosteroizilor topici este esențială pentru a profita de efectele benefice și pentru a evita apariția reacțiilor adverse.
Cuvinte cheie: Sindromul Cushing; glucocorticoizi topici; Efecte adverse; corticosteroizi
Sindromul Cushing este o tulburare endocrină sistemică, rezultatul unor niveluri anormal de ridicate de cortizol plasmatic. Incidența CS este imprecisă, în special la populația pediatrică. În general, cea mai frecventă cauză este iatrogenă, secundară administrării exogene excesive de glucocorticoizi. În ceea ce privește CS endogen, acest lucru poate apărea într-un mod dependent sau independent de creșterea secreției hormonului corticotropină (ACTH). În cadrul CS endogen, boala Cushing (adenom corticotrop) se prezintă în 60-70% din cazuri la cei cu vârsta peste 5 ani, iar producția ectopică de ACTH trebuie luată în considerare în diagnosticul diferențial și, în mod excepțional, producția ectopică a hormonului care eliberează corticotropina (CRH) . În ceea ce privește cazurile independente de ACTH, hipercortizolismul cronic inhibă secreția CRH și ACTH 2 prin feedback negativ. În acest grup, se sugerează evaluarea prezenței leziunii suprarenale unilaterale (adenom/carcinom) sau bilaterale (hiperplazie suprarenală macro sau micronodulară), în special la copiii cu vârsta sub 5 ani .
Utilizarea glucocorticoizilor topici este un instrument important în terapia dermatologică, datorită efectului său puternic antiinflamator și anti-proliferativ. Cu toate acestea, expunerea prelungită la corticosteroizi topici puternici poate produce efecte secundare secundare, cum ar fi manifestări cutanate (corticodermă), rata de creștere compromisă și suprimarea axei hipotalamo-hipofizo-suprarenale (HHA), 3 în special în absența unei supravegheri medicale adecvate.
Obiectivul acestei prezentări este de a demonstra asocierea dintre utilizarea prelungită a corticosteroizilor topici și dezvoltarea efectelor adverse (sindromul Cushing și viteza de creștere compromisă).
Pacient de sex masculin 1 an și 2 luni menționat pentru evaluare pentru statura scurtă, cu o rată de creștere compromisă de la vârsta de 6 luni. Primul copil al părinților non-consanguini, sarcină fiziologică controlată. Nou-născut pe termen de 40 de săptămâni potrivit pentru vârsta gestațională (RNT AEG) cu greutatea la naștere de 3.195 g și lungimea de 49 cm, fără patologie în perioada neonatală. Nu este descris niciun istoric morbid relevant.
În timpul primei evaluări la policlinica de endocrinologie pediatrică, s-a remarcat un fenotip caracteristic cushingoid, motiv pentru care s-a cerut direct utilizarea corticosteroizilor. Pe parcursul celei de-a treia luni de viață, pacientul a fost evaluat în CESFAM din cauza unei imagini a dermatitei prezente în scalp și zona perineală, fără antecedente de dermatită atopică subiacentă. Având în vedere acest lucru, a fost indicat un tratament topic cu cremă de acetat de hidrocortizon 1% asociat cu clotrimazol. Ulterior, pacientul a persistat cu simptome dermatologice, pentru care indicația a fost schimbată în cremă de dipropionat de betametazonă 0,05%. Datorită răspunsului clinic inițial bun la tratament, mama a menținut utilizarea cremei în fiecare moltă, ajungând la 10 luni de tratament continuu, fără o nouă reevaluare de către echipa de sănătate. Pacientul nu avea alte antecedente personale sau familiale relevante.
La momentul examinării fizice, pacientul prezenta un facies cushingoid cu ochi mici, gură de crap, obraji pufosi, grăsime bitemporală, hipertricoză și bărbie dublă (Figura 1). În cadrul evaluării sale antropometrice, o relație de înălțime/vârstă scăzută s-a remarcat cu un scor Z -4,26 și o relație de greutate/înălțime crescută cu un scor Z +2,93 (Figura 2). De asemenea, a fost investigată o creștere a tensiunii arteriale (TA 108/64 mmHg) luând în considerare percentila 95 (TA 102/54 mmHg) în funcție de sex, vârstă și înălțime 12. Restul examinării fără modificări semnificative, cu excepția persistenței unui eritem perineal ușor.
Figura 1 Primul consult ambulatoriu la vârsta de 1 an și 2 luni.
Figura 2 Curba de creștere cu deteriorarea inițială a ratei de creștere.
S-a ridicat suspiciunea sindromului Cushing iatrogen asociat cu obezitatea, hipertensiunea secundară în stadiul 1 (HT) și statura scurtă cu o rată de creștere slabă. În tratamentul inițial, a fost indicată suspendarea imediată a utilizării corticosteroizilor topici și tratamentul cu hidrocortizon a fost început oral (po) într-un interval de doze fiziologice ridicate (13,5 mg/m2/zi), educându-ne cu privire la ajustarea dozei la nivelul feței de patologie acută. În ceea ce privește gestionarea hipertensiunii arteriale, aceasta a fost administrată temporar cu hidralazină (1,5 mg/kg/zi sau fracționată la fiecare 8 ore) conform unei evaluări comune cu Nefrologie pediatrică. A fost solicitat un studiu biochimic inițial care să arate dislipidemie mixtă (colesterol total = 213 mg/dl și trigliceride = 153 mg/dl), funcția tiroidiană normală și vârsta osoasă întârziată (OS) (OS 6 luni pentru vârsta cronologică de 1 an 3 luni).