Sindromul de hipermobilitate articulară (sha) Clínica Reumatológica Dr.

SINDROMUL HIPERLAXITĂȚII COMUNE (JHS) sau SINDROMUL DANLOS EHLERS (SED) TIP HIPERMOBILITATE

acești pacienți

EDS de tip hipermobilitate este în general considerat cel mai puțin sever tip de EDS, deși există complicații semnificative, în principal musculo-scheletice. Variabilitatea clinică este substanțială de la un pacient la altul. Majoritatea persoanelor care solicită îngrijiri medicale sunt femei. Durerile și complicațiile articulare sunt mult mai puțin frecvente în rândul bărbaților afectați. EDS de tip hipermobilitate se caracterizează în primul rând prin hipermobilitate ligamentară, cu piele netedă și vânătăi ușoare, dar sistemele de organe (în special gastrointestinale și cardiovasculare) sunt frecvent implicate. Se distinge de tipul clasic EDS prin manifestările mai semnificative ale pielii în tipul clasic și leziunile și patologia țesuturilor moi mai frecvente în JHS.

Majoritatea pacienților indică ca fiind negativă lipsa recunoașterii stării lor de către profesioniștii din domeniul sănătății care i-au tratat. Într-o măsură mai mică, acești pacienți indică faptul că simptomele lor nu au fost credibile, au fost diagnosticați greșit, a existat dezinteres și simptomele lor au fost banalizate de către medicul care le-a tratat, atribuindu-le unor probleme psihologice și lipsei de empatie.

> Moștenire: Autosomal dominant Nu există în prezent nicio genă asociată cu SHA.

1. Piele moale și catifelată, cu extensibilitate normală sau ușor crescută.

2. Hipermobilitate articulară generalizată

Simptomatologia dominantă, spre deosebire de EDS clasic, predomină simptomele dermatologice). Este confirmat de un scor de 5 sau mai mult pe scara Beighton, deși unii indivizi cu o laxitate ligamentară obiectivă pot obține mai puțin de 5 puncte. Persoanele mai tinere și femeile tind să fie mai hipermobile decât persoanele în vârstă și bărbații.

Ar trebui evaluat folosind scara Beighton [Beighton et al., 1983]. Un scor de ≥ 4/9 definește hipermobilitatea articulară. Scorul total se obține prin:

1. Hiperextensie a coatelor mai mare de 10º (Un punct pentru fiecare cot).

2. Atingeți pasiv antebrațul cu degetul mare, cu încheietura mâinii flectate (Un punct pentru fiecare mână. Valabil și dacă nu o puteți face acum și da în trecut).

3. Extinderea pasivă a degetelor sau a cincea mai mult de 90º. (Un punct pentru fiecare mână).

4. Hiperextensie a genunchilor mai mare de 10º

5. Atingeți podeaua cu palma, fără a îndoi genunchii, în prezent sau în trecut

Ca dezavantaj, scorul Beigthon evaluează doar anumite articulații (mâini, coate, genunchi, flexie dorsolombară-șold). Nu ia în considerare alte articulații importante, cum ar fi șoldurile, gleznele sau fragilitatea altor țesuturi. Din acest motiv, această scală, împreună cu criteriile Brigthon, ar trebui utilizată numai în diagnosticul de tip EDS clasic (I, II) și hipermobilitate (EDS III sau JHS). În funcție de nivelul limită utilizat (4 sau 5/9), acesta poate fi insuficient pentru diagnosticul sindromului de hipermobilitate articulară (JHS).

Acestea contribuie, dar nu sunt suficiente pentru a stabili diagnosticul de hipermobilitate de tip EDS:

1. Subluxații frecvente și recurente (Aceasta este de obicei cea mai frecventă manifestare) Pot fi implicate toate siturile, inclusiv extremitățile, coloana vertebrală, articulațiile costo-vertebrale și costo-sternale, articulațiile claviculare și temporomandibulare.

2. Artralgii cronice ale extremităților și/sau spatelui (În multe cazuri, o evoluție torpidă și fără a oferi o explicație și diagnostic pacientului, facilitează o evoluție către sindromul fibromialgic).

3. Ușurința de echimoză (vânătăi).

4. Antecedente familiale pozitive de hipermobilitate a ligamentelor, fără fragilitate semnificativă a pielii sau a țesuturilor, într-un model compatibil cu moștenirea autozomală dominantă.

5. Tulburări intestinale funcționale (gastrită funcțională, sindrom de colon iritabil).

6. Hipotensiune mediată neuronal sau tahicardie posturală ortostatică.

7. Aglomerarea dentară. Palatul înalt și îngust. Cu toate acestea, uvula bifidă (uvula), fisura și palatul deschis nu sunt manifestări ale EDS de tip hipermobilitate și ar trebui să indice luarea în considerare a unui diagnostic diferit.

8. Facies caracteristic (descris de J. Bravo) Sclera celestă (mai vizibilă la femei). Urechi atipice: proeminentă (cu aripi), partea superioară mai dezvoltată, în formă de rinichi ascuțită, mică și fără lob, elice întunecate, anteelice proeminente, urechi moi, asimetrice, joase, cu operare. Nas atipic (nodul între os și cartilaj): Alterarea cartilajului nasului, ușoară creștere a atașării osului la cartilajul nazal, nas acvilin, deviație a septului nazal, nas operat. Față triunghiulară (maxilar ascuțit) .

Odată ce hipermobilitatea articulară a fost obiectivată utilizând scara Beigthon, diagnosticul este stabilit prin aplicarea criteriilor Brigthom

Criterii Brigthon

MAI MARE

1. Scorul Beigthon ≥ 4/9

2. Artralgii> durata 3 luni ≥ 4 articulații

MINORI

1. Scorul Beigthon de 2 sau 3/9 în> 50 de ani

2. Artralgii 1-3 articulații de> 3 luni sau, dureri de spate (1,03

c. Raport segment superior/segment inferior .

Este necesară o evaluare cardiologică preoperatorie atentă la acești pacienți, deoarece sunt susceptibili la aritmii, probleme derivate din prolapsul valvei mitrale și chiar moarte subită.

Anestezistii trebuie să aibă în vedere fragilitatea țesuturilor atunci când intubează acești pacienți și să mențină o presiune volumetrică scăzută. De asemenea, trebuie luat în considerare riscul dislocării ATM în timpul intubației.

Fragilitatea capilară poate face hemostaza dificilă și poate crește tendința de sângerare. Fragilitatea țesuturilor moi favorizează producerea de vânătăi, dehiscență de sutură, vindecare slabă, cheloide și cicatrici papiracee. Din același motiv, acești pacienți au tendința către hernii recurente și varice timpurii, cu pereți fragili, care sunt greu de suturat. Se recomandă să dai cusături în straturi, suturi nu prea strânse și mai multe puncte ale pielii și să le lași de două ori mai mult decât de obicei.

În perioada postoperatorie: Agravarea disautonomia (hipotensiune, amețeli și chiar leșin, cu risc de căderi și fracturi.), din cauza anemiei, deshidratării. Tromboflebita apare mai frecvent din cauza repausului post-chirurgical.