Simptome și tratament al sclerozei laterale amiotrofice (SLA) CinfaSalud
Ce este?
- O boală neurologică progresivă care provoacă slăbiciune musculară
- Cum începi?
- Cine este afectat?
- Ce cauzează SLA?
- Care sunt simptomele tale?
- Ce complicații pot apărea?
- Tratamentul existent este doar simptomatic
Din mâna Rosa Mª Sanz, manager al Asociației spaniole a sclerozei laterale amiotrofice (ADELA), explicăm ce este SLA, cauzele, simptomele și tratamentul acesteia.
O boală neurologică progresivă care provoacă slăbiciune musculară
Scleroza laterală amiotrofică (SLA) este o boală neurologică progresivă Apare datorită unei degenerări a neuronilor motori superiori și inferiori. Ambele tipuri de neuroni sunt responsabili pentru controlul mișcărilor voluntare, rezultând o slăbiciune musculară caracteristică.
Neuronii motori superiori sunt localizați în creier și exercită controlul asupra celor inferiori, care sunt localizați în trunchiul creierului și în măduva spinării și sunt însărcinați cu transmiterea ordinelor către mușchi, astfel încât aceștia să funcționeze. Perturbarea acestor celule nervoase motorii poate progresa către rigiditate și atrofie musculară treptată, și chiar până la paralizie totală.
Cum începi?
Boala poate începe cu un sindrom bulbar (paralizie bulbară progresivă), un neuron motor superior (scleroză laterală primară) sau un neuron motor inferior (atrofie musculară progresivă), ducând la simptome diferite. Această boală amenință autonomia motorie, comunicarea orală, înghițirea și respirația; dar, caracteristic, ALS nu afectează mușchii oculari sau sfincterieni, fibrele senzoriale sau intelectul.
În ceea ce privește forma de debut în funcție de localizare, o treime dintre pacienți începe într-un mod bulbar, cu alte două treimi în spinală (distribuită uniform între inițierea în membrele superioare sau inferioare). Un grup mic de cazuri au un debut generalizat sau respirator.
Deși majoritatea cazurilor de SLA apar sporadic clinic, între 5% și 10% sunt familiale.
Cine este afectat?
ALS este a treia incidență boală neurodegenerativă, după demență și boala Parkinson și afectează atât bărbații, cât și femeile, deși incidența sa este ușor mai mare la bărbați.
Incidența sa la nivel mondial este cuprinsă între 1 și 2 cazuri noi la 100.000 de locuitori pe an, în timp ce în Spania, estimarea pacienților cu SLA este de 3 cazuri noi pe zi și 4.000 de persoane afectate astăzi.
Vârsta medie de debut este cuprinsă între 60-69 de ani, cu o incidență maximă la 70-75 de ani și o scădere la vârstele mai în vârstă. Cu toate acestea, cazurile devin mai frecvente la vârste mai mici.
Ce cauzează SLA?
În prezent, cauza acestei boli rămâne necunoscută, deși există câțiva factori studiați, fără a putea confirma dovezile lor. Acestea sunt:
- Neuroexcitotoxicitate: un exces de glutamat, principalul neurotransmițător excitator al sistemului nervos central, poate contribui la degenerescența neuronală și la răspândirea acestuia.
- Stresul oxidativ: este deteriorarea celulelor sau țesuturilor produse de radicalii toxici.
- Defecte funcționale ale mitocondriilor: aceasta produce o activare a mecanismului de neurodegenerare.
- Sensibilitatea genetică: Între 5% și 10% din cazurile de SLA sunt moștenite. Aceste cazuri sunt cunoscute sub numele de SLA familială. De asemenea, a fost studiată toxicitatea indusă de SOD1 (superoxid dismutază), o enzimă care provoacă o mutație a genelor neurofilamentelor.
- Inflamație sau leziuni axonale: este strangularea axonilor neuronali.