Scleroza sistemică a sclerodermiei

Răspunsuri la cele mai frecvente întrebări despre artrită.

Încă nu aveți asigurare?

Găsiți o acoperire medicală.

Combate durerea

Controlați durerea în loc să vă controlați durerea.

Literatura spaniolă

Citiți broșurile noastre despre boli specifice și alte subiecte care vă vor fi de mare ajutor.

Găsiți programe și servicii în apropierea dvs.

Sclerodermie/scleroză sistemică

Ce este?

Scleroderma - literalmente pielea tare (skleros) - este o afecțiune care determină întinderea și întărirea pielii și, uneori, afectează organele interne. Există două tipuri de sclerodermie: localizată și sistemică.

Sclerodermie localizată

Afectează în principal pielea. De asemenea, poate ataca țesuturile subcutanate, cum ar fi grăsimea, țesutul conjunctiv, mușchii și osul, dar nu atacă organele interne. În general, începe la femele cu vârsta cuprinsă între 7 și 10 ani. Este mai puțin frecvent ca acesta să înceapă la adulți. Există diferite tipuri de sclerodermie localizată:

Scleroderma morphea constă din unul sau mai multe pete ovale sau neregulate de piele dură. Plăcile sunt în general albicioase sau cu un inel liliac care le înconjoară. Plăcile se pot forma oriunde pe suprafața corpului. În timp, acest tip de sclerodermie se îmbunătățește adesea de la sine.

Sclerodermia liniară are benzi fibroase longitudinale (întărite) predominant pe brațe, picioare sau cap. Aceste benzi pot intra adânc în piele, compromitând oasele și mușchii subiacenți. Aceste modificări ale pielii, mușchilor și oaselor pot perturba mișcarea articulațiilor și creșterea oaselor.

SCLERODERMA IN COUP DE SABER

Este o afecțiune a liniei medii a feței, cum ar fi „coup de sabre” sau „en coup de saber” care descrie o deformare similară cu o rană de sabie. Această leziune poate evolua de-a lungul anilor, provocând căderea părului.

Este posibil ca o persoană să manifeste mai multe forme de sclerodermie localizată. Sclerodermia localizată apare mai des la copii decât la adulți și foarte rar evoluează la forma sistemică.

Scleroza sistemică

Scleroza sistemică, denumită în mod obișnuit sclerodermia sistemică, afectează mai multe părți ale corpului, inclusiv pielea, vasele de sânge, sistemul digestiv (esofag și intestine), inima, plămânii, rinichii, mușchii, nervii și articulațiile. În cazuri rare, scleroza sistemică poate afecta numai organele interne, lăsând intacte pielea și articulațiile. Scleroza sistemică se poate manifesta în aceste moduri:

În general, afectează doar pielea feței, a degetelor și a mâinilor și nu se extinde dincolo de coate sau genunchi. Primele simptome care apar sunt de obicei fenomenul Raynaud și îngroșarea degetelor. Poate dura câțiva ani până când apar semne sau simptome de deteriorare a organelor interne. Aceste organe tind, în general, să fie moderat implicate, iar prognosticul de supraviețuire este favorabil. Cu toate acestea, la anumite persoane cu sclerodermie, tabloul gastro-intestinal poate fi problematic. Sclerodermia limitată poate afecta, de asemenea, grav organele interne, cum ar fi plămânii.

Sindromul CREST este o formă de sclerodermie limitată ale cărei inițiale indică caracteristicile fundamentale ale bolii, care sunt: calcinoza, fenomenul Raynaud, dismotilitatea esofagiană, sclerodactilia (îngroșarea degetelor mâinilor) și telangiectasia (dilatarea capilarelor care apar ca puncte în piele) ).

De obicei se dezvoltă brusc, cu îngroșarea pielii mai extinsă decât sclerodermia limitată. Poate afecta pielea oriunde, cum ar fi mâinile, brațele, coapsele, pieptul, abdomenul și fața. Poate provoca mâncărime, scăderea flexibilității și durere însoțită de strângere a pielii. Alte părți ale corpului, cum ar fi vasele de sânge, articulațiile, mușchii, esofagul, intestinele și plămânii ar putea fi compromise. Acest tip de sclerodermie poate provoca probleme renale, rezultând tensiune arterială crescută care, dacă nu este tratată, ar declanșa insuficiență renală.

Care este cauza?

Nu se cunoaște cauza exactă a sclerodermiei. Dovezile susțin ideea că sclerodermia este o boală autoimună și vasculară, deoarece majoritatea persoanelor cu această tulburare prezintă anomalii ale sistemului imunitar și ale mucoasei vaselor de sânge. Sângele majorității acestor indivizi conține anticorpi antinucleari (ANA). Oamenii de știință știu, de asemenea, că persoanele cu sclerodermie sintetizează prea mult țesut conjunctiv sau cicatricial, format din colagen și alte substanțe. Colagenul este o proteină care se găsește în piele, os, cartilaj și ligamente. Colagenul suplimentar se depune în piele și organele interne, rezultând îngroșarea și întărirea pielii și afectarea funcției acestor organe.

Care sunt simptomele?

Sclerodermia afectează diferit fiecare persoană. Este posibil să aveți oricare dintre următoarele simptome:

Fenomenul lui Raynaud

Fenomenul Raynaud apare atunci când circulația sângelui în piele scade ca răspuns la temperaturi scăzute sau stres emoțional. Această afecțiune apare cel mai frecvent la degete sau degetele de la picioare, la urechi sau la vârful nasului. Vasele de sânge se îngustează ca răspuns la frig sau stres, reducând circulația către piele și țesuturile mai profunde. În cele din urmă, afectează plămânii, rinichii și inima. Dacă aveți fenomenul lui Raynaud:

Degetele și degetele de la picioare, uneori nasul sau limba sunt foarte sensibile la frig și devin palide, apoi albăstrui și apoi roșii.
Degetele pot simți frig, amorțeală sau furnicături pe vreme rece sau în timpul schimbărilor de temperatură.
Puteți dezvolta ulcere pe vârful degetelor dacă fenomenul Raynaud este deosebit de sever.

Majoritatea persoanelor cu sclerodermie au fenomenul Raynaud, dar majoritatea persoanelor cu fenomenul Raynaud nu au sclerodermie.

Inflamaţie

Pot apărea inflamații sau umflături ale mâinilor, degetelor, brațelor și picioarelor. Acest lucru poate face dificilă strângerea unui pumn sau utilizarea degetelor pentru lucruri precum îmbrăcarea, gătitul, coaserea sau ținerea unui club de golf. În cazurile severe, umflarea poate provoca simptome ale sindromului de tunel carpian.

Piele

În stadiul său inițial, pielea apare ușor inflamată fără edem și, în unele cazuri, eritem (roșeață) și prurit (mâncărime). Depunerea de colagen îngroșează derma și pielea normală, iar anexele sale sunt deteriorate treptat. Pacientul simte etanșeitatea progresivă a pielii și o scădere a flexibilității. În forma difuză a bolii, modificările pielii sunt generalizate și pot apărea diferite grade de hipo- și hiperpigmentare, rezultând aspectul „sării și piperului” pielii.