SCLEROTICA ALBASTRĂ (ZONA ALBĂ A OCHIULUI); DETERMINAREA VIZUALĂ D
Confidențialitate și cookie-uri
Acest site folosește cookie-uri. Continuând, sunteți de acord cu utilizarea lor. Obțineți mai multe informații; de exemplu, despre modul de control al cookie-urilor.
Prezența unei colorații albastre în sclera reprezintă adesea o reducere a grosimii sclerei. Uveea pigmentată subiacentă devine vizibilă prin sclera subțiată, provocând o astfel de colorare. Deși poate fi găsit în mod normal la unii copii cu vârsta mai mică de trei luni, sclera albastră poate fi frecvent asociată cu sindroame sistemice multiple și anomalii oculare izolate.
Termenul de sclera albastră se referă la o anomalie congenitală în care există o colorație sclerală alb-albăstruie, datorită, în principiu, uveei subiacente fiind vizibilă prin ea.
Deși constatarea poate fi normală la nou-născut, există mai multe boli sistemice care pot fi asociate cu prezența sclerei albastre, motiv pentru care odată ce prezența sa a fost determinată, este necesar să se efectueze un examen clinic complet și testele paraclinice necesare în căutarea unor astfel de asociații. Vor fi prezentate fiziopatologia sclerei albastre și ulterior modificările sistemice care se găsesc cel mai frecvent la copiii cu această constatare oftalmologică.
Fiziopatologie
Sclera este cel mai superficial strat al globului ocular. Compus în esență din fibre de colagen, oferă protecție conținutului intraocular, în timp ce în același timp primește mușchii extraoculari, devenind inserția sa anterioară2. Culoarea sa este alb opac, iar grosimea sa variabilă, fiind de aproximativ 0,8-1 mm în limbul sclero-cornean și polul posterior și 0,5 mm în ecuatorul ochiului.
Fibrele de colagen (tip I) reprezintă 75% din țesutul scleral, în timp ce mai puțin de 25% este alcătuit din fibre elastice, cu glicozaminoglicanii precum acidul hialuronic, sulfatul de condroitină și sulfatul de dermatan. Când sclera este examinată la un individ sănătos, se constată că are o culoare predominant albă, totuși, deoarece uveea care stă la baza este un țesut intens pigmentat, este posibil ca aceasta să devină vizibilă prin sclera dacă crește pigmentarea sau grosimea scleralului scade, dând naștere sclerei albastre.
Acest tip de colorare se poate prezenta ca o constatare normală în primele luni de viață, când sclera este aproape de jumătate din cea a adultului5. Cu toate acestea, există multiple patologii care pot modifica embriogeneza sclerală, împiedicând condensarea și modificând structura colagenului, dând naștere unei sclere anormal de subțiri și, prin urmare, aspectului său albastru.
Osteogeneza imperfectă. Osteogeneza imperfectă este o tulburare ereditară a țesutului colagenic, care se prezintă de obicei cu sclera albastră, fragilitate osoasă și surditate presenilă și poate exista, de asemenea, modificări ale pielii, dinților și articulațiilor. Există patru tipuri de boală și, deși mecanismul de moștenire este de obicei autosomal dominant, poate apărea și într-un mod recesiv. Sclera albastră se găsește la până la 70% dintre pacienți, cu toate acestea, la tipurile III și IV ale bolii, colorația sclerală tinde să se normalizeze în viața adultă.