Sclerodermie
1. CE ESTE SCLERODERMIA?
Denumirea de sclerodermă derivă din greacă și poate fi tradusă ca „piele tare”. Pielea devine strălucitoare și dură. Există două tipuri diferite de sclerodermie: sclerodermia localizată și scleroza sistemică.
În sclerodermia localizată, boala este limitată la piele și țesuturile subiacente. Poate afecta ochii și poate provoca uveită și poate afecta și articulațiile și poate provoca artrită. Poate apărea în patch-uri (morfea) sau sub forma unei benzi înguste (sclerodermie liniară).
În scleroza sistemică, procesul este răspândit și afectează nu numai pielea, ci și unele dintre organele interne ale corpului.
Sclerodermia este o boală rară. Frecvența estimată nu depășește niciodată 3 cazuri noi la 100.000 de persoane pe an. Sclerodermia localizată este cea mai frecventă formă la băieți și afectează în principal fetele. Doar 10% sau mai puțin dintre copiii cu sclerodermie sunt afectați de scleroză sistemică.
Sclerodermia este o boală inflamatorie, dar motivul inflamației nu a fost încă descoperit. Este probabil o boală autoimună, ceea ce înseamnă că sistemul imunitar al copilului reacționează împotriva sa. Inflamația duce la umflare, căldură și o supraproducție de țesut fibros (cicatricial).
Nu. Până în prezent nu există dovezi ale unei legături genetice pentru sclerodermie, deși există noi rapoarte conform cărora boala apare la mai mult de un membru al aceleiași familii.
Nu există o prevenire cunoscută pentru această tulburare. Aceasta înseamnă că dumneavoastră, ca părinte sau pacient, nu ați fi putut face nimic pentru a preveni apariția bolii.
Nu. Unele infecții pot declanșa apariția bolii, dar tulburarea în sine nu este infecțioasă și copiii afectați nu trebuie să fie izolați de ceilalți.
2. DIFERITE TIPURI DE SCLERODERMIE
Apariția pielii întărite este indicativă a sclerodermiei localizate. În stadiile incipiente, există adesea o margine roșie, purpurie sau depigmentată în jurul plasturelui. Aceasta reflectă inflamația pielii. În stadii avansate, pielea devine maro și apoi albă la persoanele caucaziene. La persoanele non-caucaziene, poate apărea ca o vânătăi în stadiile incipiente, înainte de a deveni alb. Diagnosticul se bazează pe aspectul tipic al pielii.
Sclerodermia liniară apare ca o dungă liniară pe braț, picioare sau trunchi. Acest proces poate afecta țesuturile de sub piele, inclusiv mușchii și oasele. Sclerodermia liniară poate afecta uneori fața și scalpul. Pacienții cu afectarea pielii feței sau a scalpului prezintă un risc crescut de uveită. Analizele de sânge sunt de obicei normale. În sclerodermia localizată, nu există o implicare semnificativă a organelor interne. O biopsie a pielii se face adesea pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului.
Progresia sclerodermiei localizate este de obicei limitată la câțiva ani. Întărirea pielii se oprește, de obicei, în câțiva ani de la debutul bolii, dar poate fi activă timp de câțiva ani. De obicei, morfea circumscrisă produce doar defecte cosmetice ale pielii (modificări ale pigmentării) și, după un timp, pielea dură poate deveni moale și poate arăta din nou normală. Unele plăci pot deveni mai evidente chiar și după încheierea procesului de inflamație, din cauza schimbărilor de culoare.
Sclerodermia liniară poate provoca probleme copilului afectat din cauza creșterii neuniforme a părților afectate și neafectate ale corpului, ca urmare a pierderii masei musculare și a întârzierii creșterii osoase. O leziune liniară a unei articulații provoacă artrită și, dacă este lăsată necontrolată, poate duce la contracturi.
Scleroza sistemică este o boală care pune viața în pericol. Gradul de implicare a organelor interne (sistem cardiac, renal și pulmonar) variază de la un pacient la altul și este principalul determinant al evoluției pe termen lung. Boala se poate stabiliza la unii pacienți pentru anumite perioade de timp.