S; sindromul carcinoid - tulburări endocrinolice; gicos și metab; licos - Versiune manuală Merck; n pentru

, MD, Markey Cancer Center, Universitatea din Kentucky

Audio (0)
Calculatoare (0)
Imagini (1)
Modele 3D (0)
Mese (0)
Video (0)

Etiologie

Tumorile endocrin active care implică diferite organe ale sistemului endocrin sau paracrin într-o manieră diseminată (tumorile neuroendocrine) produc diverse amine și polipeptide care provoacă semne și simptome caracteristice, incluse în sindromul carcinoid. Această entitate este de obicei secundară prezenței tumorilor maligne capabile să secrete hormoni care se dezvoltă din celulele neuroendocrine (în special în ileon - vezi Tumorile intestinului subțire) și produc serotonină. Cu toate acestea, poate apărea ca urmare a tumorilor neuroendocrine oriunde în tractul gastrointestinal (în special apendicele și rectul), pancreasul, bronhiile sau, rareori, gonadele. Rareori, tumorile foarte maligne (de exemplu, carcinom pulmonar cu celule mici, carcinom cu celule insulare ale pancreasului, carcinom tiroidian medular) sunt responsabile de această afecțiune.

Carcinoidele intestinale nu cauzează de obicei sindromul carcinoid, cu excepția prezenței metastazelor hepatice, deoarece produsele metabolice eliberate de tumoră sunt rapid distruse prin acțiunea sângelui și a enzimelor hepatice care trec prin circulația portală (de exemplu, serotonina de către monoaminooxidaza hepatică) ). Cu toate acestea, metastazele hepatice eliberează produse metabolice prin venele hepatice direct în circulația sistemică. Produsele metabolice secretate de carcinoizii pulmonari și ovarieni primari ocolesc circulația portal și pot provoca simptome prin același mecanism. Circulația venoasă a unor carcinoide intestinale izolate, diseminate numai în abdomen, se poate scurge direct în circulația sistemică sau limfatică și poate provoca simptome.

Fiziopatologie

Serotonina acționează asupra mușchilor netezi și provoacă diaree, crampe și malabsorbție. Histamina și bradikinina provoacă eritem datorită efectelor lor vasodilatatoare.

Rolul prostaglandinelor și al diferiților hormoni polipeptidici, care pot fi produși de celulele paracrine, așteaptă investigații suplimentare; niveluri crescute de gonadotropină corionică umană și polipeptidă pancreatică se găsesc ocazional în carcinoizi.

Unii pacienți dezvoltă fibroză endocardică în atriul drept și ventricul, ceea ce favorizează generarea stenozei pulmonare și a insuficienței tricuspidiene. Leziunile cardiace stângi, care au fost raportate în asociere cu carcinoizi bronșici, sunt rare, având în vedere distrugerea serotoninei în timpul trecerii acesteia prin plămâni.

semne si simptome

cel mai frecvent semn (și adesea mai în vârstă) sindromul carcinoid este

Bufeuri incomode, de obicei pe cap și gât

Bufeurile sunt declanșate de stresul emoțional sau de ingerarea de alimente, băuturi calde sau alcool.

Pot fi detectate modificări izbitoare în culoarea pielii, variind de la pal sau eritem la o nuanță purpurie.

Uneori, pacienții prezintă crampe abdominale cu diaree recurentă, care sunt de obicei principalele lor simptome. De asemenea, se poate dezvolta un sindrom de malabsorbție.

Pacienții cu leziuni valvulare pot prezenta un suflu cardiac. Unii pacienți au respirație șuierătoare din cauza bronhospasmului, iar unii au scăzut libidoul și disfuncția erectilă. Pelagra se dezvoltă rar.

Diagnostic

Nivelurile de acid 5-hidroxiindoleacetic urinar (5-HIAA)

Carcinoidele secretoare de serotonină sunt suspectate la pacienții cu semne. Carcinoidele secretoare de serotonină sunt suspectate la pacienții cu semne și simptome caracteristice și confirmate prin identificarea concentrațiilor urinare crescute ale metabolitului serotoninei 5-HIAA. Pentru a evita rezultatele fals pozitive, pacienții trebuie evaluați după 3 zile de abstinență de la alimentele care conțin serotonină (de exemplu, banane, roșii, prune, vin condamnat, ananas, vinete, nuci). Unele medicamente, cum ar fi guaifenesin, metocarbamol și fenotiazine, interferează, de asemenea, cu evaluarea și trebuie întrerupte temporar înainte de testare. În a treia zi, trebuie prelevată o probă de urină de 24 de ore pentru examinare. Excreția normală a 5-HIAA este de 10 mg/zi (52 micromoli/zi), dar la pacienții cu sindrom carcinoid, aceasta este de obicei> 50 mg/zi (> 260 micromoli/zi).