Raport de enteropatie care pierde proteine ​​din două cazuri

două

В
В 		В

Servicii la cerere

Jurnal

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Articol

  • Articol în format XML
  • Referințe articol
  • Cum se citează acest articol
  • SciELO Analytics
  • Traducere automată
  • Trimiteți acest articol prin e-mail

Indicatori

  • Citat de SciELO
  • Statistici de acces

Linkuri conexe

  • Similare în SciELO

Compartir

Actul pediatric din Costa Rica

Versiune tipărităВ ISSN 1409-0090


Enteropatia care pierde proteine ​​(EPP) este o afecțiune clinicopatologică caracterizată prin pierderea proteinelor prin mucoasa intestinală care poate fi asociată cu o mare varietate de patologii gastrointestinale și non-gastrointestinale. Simptomele sunt stabilite atunci când există un dezechilibru între pierderile excesive de proteine ​​care depășesc sinteza, distribuția și degradarea proteinelor hepatice în restul corpului.

Există mai mulți factori care contribuie la pierderea de proteine ​​în tractul gastro-intestinal, cu toate acestea, locul pierderii de proteine ​​nu a fost bine stabilit. Au fost postulate diferite mecanisme, cum ar fi: creșterea spațiului între celule, ruperea vaselor limfatice, inflamația mucoasei, ulcerele, creșterea presiunii venoase sau creșterea fluxului în vilozitățile intestinale (1).

Există două proteine ​​importante în contextul acestei boli: albumina, o moleculă solubilă, are funcțiile de menținere a presiunii oncotice în plasmă, transportul hormonilor, metalelor, ionilor și bilirubinelor. Această proteină este sintetizată în ficat la o medie de 120 până la 200 mg/kg/zi. În primul an de viață, producția este chiar mai mare: 180 până la 300 mg/kg/zi. Factorul determinant care afectează sinteza acestuia este nutriția. Lipsa depravării alimentelor sau a proteinelor a fost asociată cu o scădere a sintezei albuminei de până la 50% în 24 de ore. O treime din acesta se găsește în spațiul intravascular și două treimi în piele, mușchi și viscere. 6-10% se degradează în 24 de ore, la acești pacienți crește la 43%. Sulfatul de glicozaminoglican este important în reglarea pierderii de albumină vasculară și renală (1).

Alfa 1-antitripsina (AIAT) este utilizată pentru a măsura pierderea de proteine, greutatea sa moleculară este similară cu cea a albuminei. Se degradează la pH 3 și nu dezvăluie pierderea de proteine ​​la nivel gastric. Se excretă în cantități foarte mici în intestin și este rezistent la proteoliză (2).

Cele mai frecvente simptome în momentul diagnosticării acestei patologii sunt: ​​edem (79%), ascită (53%), revărsat pleural (22%), oboseală (3,5%), spasm carpopedru (1,7%), pericardic (1,7%) )), chilotorax, diaree cronică (11%), steatoree (edemul peretelui intestinal are ca rezultat o absorbție slabă a alimentelor care agravează diareea). P.P.este asociat la 35% dintre copiii cu diaree acută de origine bacteriană sau parazitară (3).

De asemenea, poate asocia greață, vărsături, dureri abdominale, ascită, chiloz, limfedem, anemie, trombocitopenie, limfopenie (în special T), hipoimunoglobulinemie, (imunoglobulină scăzută), hipocalcemie (tetanie) (4).

Medicul trebuie orientat cu caracteristicile clinice menționate deja și cu următoarele date de laborator: Hipoproteinemie, limfopenie, hipoalbuminemie. albumina medie la diagnostic 2,4 mg/dl sau mai puțin (5). excreția crescută a tripsinei în scaun, steatoreea grasă în scaun, raze X. La endoscopie se pot observa plăci albe asemănătoare fulgilor de zăpadă, cunoscut și sub denumirea de tip „Chyle-Like” care este crescut printr-o dietă bogată în grăsimi. Limfangiografia prezintă hipopiazie limfatică parțială sau absența canalului toracic. În biopsie, se observă limfaticele dilatate și distorsiunea vilozităților. La o vârstă fragedă, este posibil ca biopsia să nu dezvăluie mărirea limfatică, dar este o constatare care poate fi confirmată ulterior (4). Radionucleotide: I, Cr Cu și cerulopiasminul pot fi folosiți ca markeri proteici.

Etiopatiogeneză și boli asociate

Limfagectazia poate fi (primară, locală sau încrucișată). Se prezintă ca ectazie a limfaticelor din mucoasă, submocoză și subseroză, cu ruperea limfaticelor din mucoasă. Obstrucția limfatică intestinală primară este asociată cu anomalii în afara tractului gastro-intestinal (4).

EIP este asociat cu boli de inimă, în special în patologiile în care există o creștere cronică a presiunilor sistemului venos. Presiunea crescută din vena cavă modifică drenajul limfaticelor care se scurg în canalul toracic. Creșterea presiunilor cavității inferioare și a sistemului duce la o creștere a congestiei intestinale și a producției limfatice. Proteinele și limfocitele se scurg prin limfaticele mărite și această tulburare progresează către limfangectazia intestinală (1). Nu s-a constatat că regurgitarea valvei A-V afectează în mod semnificativ dezvoltarea acestei complicații (6). Pot apărea insuficiență cardiacă, pericardită constrictivă, fibroză, noduli retroperitoneali și insuficiență cardiacă.

E.P.P apare la 7-10% dintre pacienții care suferă o operație Fontan și cu steroizi a fost posibil să se normalizeze nivelurile totale de proteine ​​și albumină (3). Într-un studiu multicentric la pacienții care au fost supuși unei intervenții chirurgicale Fontan, 114 (3,7%) EPP asociate și printre constatările care ar putea fi clasificate ca risc de apariție a EPP au fost: creșterea rezistenței pulmonare arteriolare (> 4 unități m 2), sindromul hetorotaxis, polisplenie, anomalie în drenajul venos sistemic și funcție ventriculară scăzută (1,6). Simptomele pot apărea de la câteva săptămâni la 4 ani după operație.

Poate să apară și datorită obstrucției limfaticelor, cum ar fi în malrotare, limfom, tuberculoză, sarcoidoză, raze X, chimioterapie, prin pierderea unei mucoase inflamate ca în boala Menetriere, gastroenterită eozinofilă, colită ulcerativă cronică nespecifică, Sprue, yejunită ulcerativă, necrozătoare enterocolită, boală grefă versus gazdă, Hirschprung, enterită alergică și infecții cu Clostridium difficile, rotavirus și rujeolă (2).

Au fost raportate cazuri în care se suspectează o asociere de EIP și lupus eritematos sistemic. Unii au un răspuns slab la steroizi. În cadrul managementului său, administrarea intermitentă de albumină și furosemidă pentru controlul edemului a fost utilizată cu rezultate bune, dar acesta este un management care, în special la nivel pediatric, are nevoie de mai multă experiență (7).