Prioni și boli ale sistemului nervos
Premiul Nobel pentru medicină din 1997 a fost acordat doctorului Stanley B. Prusiner, biolog și medic din Statele Unite, pentru munca sa asupra prionilor, particule proteice asociate bolilor degenerative ale sistemului nervos. Acestea constituie un nou agent infecțios care, spre deosebire de viruși, bacterii și ciuperci, nu conține material genetic, cum ar fi cel purtat de acizii nucleici numiți ADN sau ARN.
Prusiner și-a început munca asupra acestei particule proteice infecțioase în 1972, după ce unul dintre pacienții săi a murit de encefalită cunoscută sub numele de Boala Creutzfeldt Jakob (CJD), care produce demență progresivă la oameni, similar cu „vaca nebună” și „scrapie” la oaie.
Aceste rele au o perioadă lungă de incubație, de la un an la decenii. În cazul bolii CJD, tulburările neurologice și demența sunt progresive, iar prognosticul, prin urmare, grav. Simptomele timpurii includ de obicei demența - modificări ale personalității, împreună cu tulburări de memorie, judecată și gândire - și probleme de coordonare musculară. Persoanele care suferă de aceasta pot experimenta, de asemenea, insomnie și depresie. Pe măsură ce starea progresează, deteriorarea mentală a pacientului se agravează până la comă și moarte. Dar prevalența sa este neobișnuită: se consideră că apare un caz la fiecare milion de locuitori și apare atât la femei, cât și la bărbați.
O altă encefalită, produsă de acești prioni, este boala kuru-kuru, observat la nativii din Papua, Noua Guinee, dintre care unii participaseră la ritualuri în care creierul ființelor umane decedate era manipulat și mâncat și transmis, prin prioni, boala. Datorită acestei confirmări, aceste rituri au fost interzise din 1959.