Polimiozita (PM) și dermatomiozita (DM) - Boli reumatice - Boli - Medicină

DEFINIȚIE ȘI ETIOPATOGENEZĂ Top

boli

PM este o miopatie inflamatorie cronică, dobândită și idiopatică. DM este o formă de miopatie inflamatorie asociată cu dermatita (există și o formă de DM amiopatică, dermatomiozită sine miozită). În ambele boli modificările inflamatorii pot afecta inima, interstițiul pulmonar și vasele de sânge.

Etiologia este necunoscută. Se crede că mecanismele autoimune joacă un rol esențial în etiopatogeneza PM/DM.

IMAGINE CLINICĂ ȘI ISTORIE NATURALĂ Top

PM și DM sunt cele mai frecvente miopatii inflamatorii idiopatice la adulți. Femeile se îmbolnăvesc de 2 ori mai des decât bărbații. Boala poate apărea la orice vârstă, deși există un vârf de incidență între 10-15 ani (formă juvenilă) și altul între 40-50 de ani. Debutul poate fi acut (zile), subacut (săptămâni) sau cronic (luni, ani). Majoritatea pacienților netratați progresează lent spre atrofie și contractură musculară. Mortalitate la 5 ani

cincizeci%. Asocierea cu un neoplasm malign în DM este de 6 și în PM de 2 ori mai probabilă (risc crescut de cancer de: ovarian, sân, plămân, stomac, intestin, nară și faringe, pancreas, vezică și, de asemenea, limfom non-Hodgkin).

1. Simptome generale: slăbiciune, febră și scădere în greutate.

2. Simptomele implicării musculare:

1) Slăbiciune musculară în general simetrică și localizată în centura umărului, centura pelviană și, de asemenea, gâtul și spatele (aproape la toți pacienții), care cauzează probleme la ridicarea din poziția șezând, ridicarea obiectelor grele, pieptănarea părului, mersul pe scări, etc. mușchii sunt adesea sensibili și dureroși

2) slăbiciune a mușchilor respiratori, ducând la insuficiență respiratorie

3) slăbiciune a mușchilor faringelui, esofagului și laringelui, ducând la disfagie și disfonie

4) Implicarea mușchilor oculari (rar): nistagmus, vedere încețoșată.

3. Modificări ale pielii: apar în DM. Aspectul și severitatea acestuia nu se corelează întotdeauna cu implicarea musculară, deoarece acestea pot preceda miozita sau pot apărea singure (CADM, dermatomiozita sinusozitară miozită). Modificările eritematoase sunt adesea însoțite de mâncărime și/sau sensibilitate la lumina soarelui.

1) Eritem în jurul ochilor, de culoare purpurie și sub formă de ochelari (→ Fig. 6-1), (eritem heliotrop periorbital), uneori cu edem pleoapelor (semn patognomonic), și care apare în 30-60% din pacienți; Eritem de decolteare în formă de V; de asemenea, eritem al gâtului și umerilor (semn de șal), eritem pe suprafața laterală a șoldurilor și a coapselor (semnul tocului).

2) Papulele Gottron: papule violacee hiperkeratotice, eritematoase situate pe suprafața extensorului articulațiilor (cel mai frecvent interfalangiene și metacarpofalangiene → Capitolul 1.8.1; și uneori pe încheieturi, coate, genunchi și glezne); Semnul Gottron este pete eritematoase sau violacee care apar în aceeași locație (semne patognomonice;

70% dintre pacienți).

3) Altele: îngroșarea, descuamarea și crăparea pielii pe vârfurile degetelor și pe partea palmară a mâinilor (rareori numite mâini ale mecanicului); eritem cu edem, petechii și telangiectazii în zona patului unghial, ulcere trofice ca urmare a coexistenței vasculitei cutanate, eritrodermie generalizată, inflamație a țesutului subcutanat (paniculită), livedo reticular, alopecie focală fără cicatrici.

4. Manifestări cardiace: apar în 70% din cazuri, de obicei tahicardie sau bradicardie, rareori simptome de insuficiență cardiacă.

5. Modificări pulmonare: simptome ale bolii pulmonare interstițiale (30-40%), în principal tuse uscată și dispnee progresivă, progresând spre insuficiență respiratorie cronică. Pneumonie de aspirație la pacienții cu disfagie. Boala pulmonară interstițială, miozita, anticorpii antisintetazici (adesea anti-Jo-1), febra, fenomenul Raynaud, artrita și mâinile mecanicului constituie așa-numitul sindrom antisintetază.

6. Modificări ale sistemului digestiv: simptome ale motilității modificate a esofagului, stomacului și intestinelor, inclusiv refluxul gastroesofagian. În cazurile severe, ulcerații și sângerări.

7. Modificări articulare: simptome ale artritei fără eroziuni sau dureri articulare, în special periferice, în special în articulațiile mâinii (20-50%).

8. Calcificări: în țesutul subcutanat, mușchii scheletici, tendoanele și fasciile (> 10%), uneori masive.

9. Fenomenul Raynaud: (10-15%).

1. Teste de laborator

1) test de sange: niveluri crescute de enzime musculare serice: CK, AST, ALT, LDH, aldolază (activitatea normală nu exclude PM/DM), creșterea concentrației de mioglobină, creșterea HSV, creșterea concentrației de proteine ​​C -reactiv și gamma globulină în ser