Pancreatită acută recurentă, caz clinic
Rev Chil Pediatr 2007; 78 (2): 169-175
CAZ CLINICRAPORT DE CAZ
Pancreatită acută recurentă, caz clinic
Pancreatită acută recurentă
PAMELA ARGOLLO M. 1 , CRISTIAN GARCÍA B. Două , PAUL R. HARRIS D. 3
1. Rezident în pediatrie, Pontificia Universidad Católica de Chile. Departamentul de Pediatrie. Facultatea de Medicină, Pontificia
Universitatea Catolică din Chile.
Două . Departamentul de Pediatrie și Radiologie. Facultatea de Medicină, Pontificia Universidad Católica de Chile.
3. Departamentele de pediatrie. Facultatea de Medicină, Pontificia Universidad Católica de Chile.
fundal: Pancreatita acută recurentă (RAP) este definită ca episoade de pancreatită acută cu rezoluție clinică și anatomică completă între fiecare episod. Etiologia este diversă la copii (20-35% necunoscută). Obiectiv: Analizați etiologia, diagnosticul și cel mai adecvat screening al RAP la copii. Raport de caz: Un băiat de 9 ani cu 6 episoade de pancreatită acută (AP); 4 dintre ei au necesitat internarea în spital. Studiul a inclus o colangiopancreatografie normală, examene imunologice și metabolice de bază normale și evaluarea genetică negativă a celei mai frecvente mutații a fibrozei chistice. În timpul episoadelor de AP, s-au obținut 3 imagini de tomografie computerizată și au prezentat AP în diferite grade (Baltasar C și E). Testarea genetică a pancreatitei ereditare a fost negativă. S-a efectuat colecistectomie laparoscopică. Concluzie: RAP trebuie suspectat la copiii cu dureri abdominale recurente și concentrație crescută de amilază-lipază serică, pentru a iniția o evaluare adecvată.
(Cuvinte cheie: pancreatită recurentă, litiază biliară, pancreatită ereditară).
(Cuvinte cheie: pancreatită recurentă, calculi biliari, pancreatită ereditară).
Introducere
Pancreatita acută recurentă (RAP) este definită ca episoade recurente de AP cu rezoluție clinică completă între imagini și cu recuperare completă a parenchimului pancreatic. Episoadele recurente de AP pot duce la pancreatită cronică, cu afectarea structurală a sechelelor și la un factor de risc asociat pentru adenocarcinomul pancreatic 4, 6 .
Obiectivul acestei lucrări a fost de a discuta diagnosticul etiologic al PAR în pediatrie și cel mai adecvat studiu, pentru care prezentăm cazul unui copil cu PAR.
Caz clinic
Un băiat de 9 ani, în vârstă de 8 luni, cu antecedente de obezitate (IPT: 139%, IMC: 23,5) și 6 episoade de AP, dintre care 2 au fost gestionate în ambulatoriu. Primul episod la vârsta de 6 ani. În raport cu primele 3 episoade de PAR, a fost inițiat un studiu etiologic în care s-au evidențiat următoarele: ultrasonografie abdominală (SUA) cu vezică biliară fără litiază, duct biliar intra- și extrahepatic nedilatat, colangiopancreatografie cu rezonanță magnetică (MRCP) fără patologie constatări, bila prin duodenal sunând negativ pentru cristalele de colesterol sau microlitiaza colesterolului, dar prezentând granule de bilirubinat de calciu care ar putea fi asociate cu pietre pigmentare în conducta biliară.
Cu pacientul în condiții clinice stabile, studiul etiologic a fost completat cu o evaluare imunologică normală (anti-ADN, ANCA, factor reumatoid, anticorpi antinucleari și imunoglobuline serice). În plus, a fost solicitat un test de transpirație, care a fost normal (32 mEq NaCl) și un studiu de mutație pentru fibroza chistică care nu a arătat nicio mutație în cadrul celor 29 de mutații studiate. El este externat în stare generală bună, asimptomatic și cu ultimul control al lipazei la 104 U/l.
Din cauza istoricului de PAR, a absenței etiologiei identificabile și a luării în considerare a riscurilor, sa decis efectuarea unei colecistectomii elective care se efectuează laparoscopic la 45 de zile după episodul 4 al AP, găsind o vezică biliară distendată, fără litiază, al cărei studiu histologic posterior a fost normal.
La două luni după colecistectomia profilactică, ea a prezentat un nou episod de durere abdominală nespecifică, localizată în epigastru, fără radiații și mai târziu vărsături biliare și diaree apoasă fără elemente patologice. Enzimele sale pancreatice s-au găsit crescute (amilază: 230 U/I și lipază: 496 U/I), motiv pentru care s-a decis spitalizarea sa, evoluând satisfăcător, cu scăderea durerii, fără noi episoade de vărsături. Odată stabil și cu lipază serică de 145 U/I, a fost externat cu un tratament pe bază de enzime pancreatice (Creon®) în încercarea de a reduce secrețiile pancreatice prin feedback negativ prin scăderea secreției de secretină/CCK la nivel duodenal.
După cel de-al cincilea episod și fiind asimptomatic, s-a efectuat MRCP, care nu a prezentat modificări anatomice ale canalului biliar sau ale canalelor pancreatice, în special fără dovezi ale pancreasului divizat (Figura 2).
În același timp, ca parte a studiului ereditar PAR și în absența unui istoric familial de PAR, a fost efectuată o analiză a mutațiilor genetice pentru genele tripsinogenului cationic (PRSS1) și inhibitorului tripsinei pancreatice (SPINK1), găsind o mutație în exonul 2 de PRSS1, o constatare neobișnuită fără un corelat clinic clar. Studiul mutației părintești a fost normal (Dr. Volker Keim, Clinica Universității Leipzig, Germania).
Două luni mai târziu, copilul a prezentat un nou episod de PAR constând din dureri abdominale opresive difuze asociate cu vărsături biliare, pentru care a mers la secția de urgență, a fost investigată o creștere a enzimelor pancreatice cu lipază în 3.545 UI/ml și amilază în 3.720 UI/ml și a fost internat în spital. A fost internat hemodinamic stabil, începând hrănirea tubului nasojejunal, bine tolerat. La admitere a fost efectuată o CT abdominală de control care a arătat o creștere a volumului pancreasului, fără semne de necroză și lichid într-o cantitate regulată peripancreatică și perirenală stângă, compatibilă cu Baltasar D. CT abdominal de control cu o îmbunătățire sinceră a semnelor inflamatorii, cu rezoluția colecțiilor și scăderea volumului pancreasului, fără zone sugestive de necroză. A evoluat stabil, cu o scădere a lipazei serice și cu re-hrănire orală progresivă.