Orphanet Colangiocarcinom

orphanet

  • Căutare
  • Semne și simptome clinice
  • Clasificări
  • Genele
  • Handicap
  • Enciclopedie pentru publicul larg
  • Enciclopedie pentru profesioniști
  • Ghiduri de urgență
  • Surse/Proceduri

Căutați o boală rară

Alte opțiuni de căutare

Colangiocarcinom

Definiția bolii

Colangiocarcinomul (CCA) este o tumoare a căii biliare (BTC) care își are originea în epiteliul arborelui biliar, fie intra sau extra-hepatic.

ORPHA: 70567

rezumat

Epidemiologie

Prevalența sa este necunoscută, dar reprezintă aproximativ 3% din tumorile gastro-intestinale și 10-15% din toate tumorile maligne hepatobiliare.

Descrierea clinică

CCA se poate dezvolta în canalul biliar intra- sau extra-hepatic. Un tip specific de CCA extra-hepatic cunoscut sub numele de tumoare Klatskin apare la joncțiunea în care conductele hepatice stânga și dreapta se alătură canalului biliar comun (CBD). Există o prevalență ceva mai mare la bărbați decât la femei (1,3: 1,0) și apare de obicei între deceniile a cincea și a șaptea de viață. Semnele clinice apar de obicei într-un stadiu avansat al bolii. CCA extrahepatică se manifestă cu semne de colestază, stare generală de rău, scădere în greutate și/sau slăbiciune progresivă. ACC intra-hepatic se poate prezenta ca o masă abdominală sau cu simptome nespecifice, cum ar fi anorexia, pierderea în greutate, durerea abdominală și stare generală de rău.

Etiologie

Etiologia sa este necunoscută, iar majoritatea cazurilor de CCA apar sporadic. Factorii de risc includ: colangita sclerozantă primară, colangita sclerozantă secundară, febra tifoidă cronică, infecții parazitare, expunerea la torotrast și chisturile comune ale căilor biliare, care provoacă inflamații biliare cronice.