Modificări pulmonare și nepulmonare în distrofia musculară Duchenne Arhivele
Arhive Bronconeumologie este un jurnal științific care publică studii prospective de cercetare originale cu mare prioritate în care sunt prezentate rezultatele legate de diferite aspecte epidemiologice, fiziopatologice, clinice, chirurgicale și de bază ale bolilor respiratorii. Sunt publicate și alte tipuri de articole, cum ar fi recenzii, editoriale, unele articole speciale de interes pentru societate și jurnal, scrisori științifice, scrisori către editor și imagini clinice. În fiecare an, publică 12 numere regulate și câteva suplimente, care conțin aceste tipuri de articole într-o măsură mai mare sau mai mică. Manuscrisele primite sunt evaluate de editori în primă instanță, apoi sunt trimise spre examinare de către experți (procesul de evaluare inter pares sau „evaluare inter pares") și sunt editate de unul dintre redactorii echipei.
Revista este publicată lunar în spaniolă și engleză. Prin urmare, trimiterea manuscriselor scrise în spaniolă și engleză este acceptată în mod interschimbabil. Biroul de traducători efectuează traducerea corespunzătoare.
Manuscrisele vor fi trimise întotdeauna electronic prin intermediul site-ului web: https://www.editorialmanager.com/ARBR/, link accesibil și prin pagina principală a Arhivelor Bronconeumologiei.
Accesul la orice articol publicat în jurnal, în oricare dintre limbi, este posibil prin intermediul site-ului său web, precum și prin intermediul PubMed, Science Direct și alte baze de date internaționale. În plus, Revista este prezentă pe Twitter și Facebook.
Arhive Bronconeumologie Este corpul oficial de exprimare al Societății Spaniole de Pneumologie și Chirurgie Toracică (SEPAR) și al altor societăți științifice, cum ar fi Societatea Latino-Americană de Torace (ALAT) și Asociația Ibero-Americană de Chirurgie Toracică (AICT).
Autorii își pot trimite articolele la Deschideți arhivele respiratorii, Titlu complementar acces liber al revistei.
Indexat în:
Conținut actual/Medicină clinică, JCR extins SCI, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME, SCOPUS, IBECS
Urmareste-ne pe:
Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.
CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult
SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.
SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.
Distrofia musculară Duchenne (DMD) este o boală moștenită recesivă legată de X care este cauzată de mutații ale genei distrofinei 1 a proteinei citoscheletice. Incidența sa este de 1/3.000-3.500 la bărbați 2 .
DMD se caracterizează printr-o slăbiciune musculară progresivă și simetrică, care începe din copilărie și afectează inițial mușchii extremităților inferioare pentru a-i afecta progresiv pe cei ai extremităților superioare și pe cei ai trunchiului, astfel încât aproximativ cei 12 ani copiii sunt complet dependenți. Diagnosticul se face la vârsta de 3-5 ani, pacienții necesită un scaun cu rotile între 6 și 12 ani și dezvoltă insuficiență respiratorie înainte de a doua decadă a vieții 1-3. Majoritatea pacienților prezintă anomalii cardiace, cu cardiomiopatie dilatată, aritmii și insuficiență cardiacă congestivă; există și unele cu boli de inimă, dar clinic asimptomatice 2,4-6. Boala este, de asemenea, complicată de prezența scoliozei 2,7, a tulburărilor de înghițire, a pierderii în greutate 2,8, a dilatației gastrice și a constipației 2,9,10. În mod clasic, prognosticul este rău, deoarece moartea are loc între 10 și 20 de ani. Cea mai frecventă cauză de deces este insuficiența respiratorie (> 80% din cazuri) și insuficiența cardiacă (10-20%) 1,2,11 .
La pacienții cu DMD, sa demonstrat că introducerea suportului ventilator îmbunătățește gazele arteriale din sânge, stabilizează manifestările clinice respiratorii, reduce nevoile de spitalizare, crește bunăstarea și crește supraviețuirea cu 1,11-15. Inițierea electivă a ventilației mecanice neinvazive (NIMV) se efectuează frecvent atunci când apar simptome și/sau modificări ale schimbului de gaze în timpul zilei sau al nopții. Cu toate acestea, nu este neobișnuit ca pacienții să nu raporteze simptome sau să nu fie evaluate gazele arteriale din sânge. În acest caz, debutul bolii este definit de insuficiența respiratorie hipercapnică acută, care necesită îngrijire intensivă, cu intubație endotraheală și ventilație mecanică invazivă (IMV). În această situație, pacientul este în general incapabil să fie deconectat de la ventilator și necesită o traheostomie 16,17 .
Obiectivul acestui studiu este de a descrie experiența noastră în managementul pacienților cu DMD, inclusiv descrierea și evoluția modificărilor pulmonare și non-pulmonare.
Pacienți și metode