Mielofibroza

Index

  1. Ce face alte nume?
  2. Ce este mielofibroza?
  3. Ce impact are?
  4. Care sunt cauzele?
  5. Ce simptome pot apărea?
  6. Cum este diagnosticat?
  7. Cum poți trata?
  8. Care este prognosticul bolii?

Ce face alte nume?

Metaplazie mieloidă agnogenă

Mielofibroză idiopatică

Mieloscleroza cronică

Mielofibroză cu metaplazie mieloidă

ICD-9: 289,83

ICD-10: D47.4

Ce este mielofibroza?

mielofibroză este un cancer al sângelui (neoplazie mieloproliferativă) în care măduva osoasă este înlocuită de țesut cicatricios fibros.

alte nume

Se datorează creșterii necontrolate a precursorilor celulelor sanguine, care determină acumularea de țesut cicatricial în măduva osoasă. Măduva osoasă este un țesut moale, spongios, care se găsește în oasele mari și produce celule sanguine (globule roșii, globule albe și trombocite).

În mielofibroză, celulele stem din sânge cresc fără control și încep să producă celule sanguine imature și exces de țesut cicatricios fibros. Acest țesut fibros se acumulează în principal în măduva osoasă, interferând cu producerea de celule sanguine normale.

În consecință, sângele produs de măduva osoasă este de calitate slabă și pentru a compensa această problemă, producția de celule sanguine începe să aibă loc și în alte părți ale corpului, cum ar fi splina sau ficatul (hematopoieză extramedulară), cauzând splina pentru mărire (splenomegalie) și ficat (hepatomegalie). Hematopoieza extramedulară nu este suficient de eficientă și anemia ajunge.

Ce impact are?

Se estimează o incidență de 1 sau 2 cazuri la 100.000 de persoane.

Majoritatea pacienților cu mielofibroză au peste 50 de ani. Vârsta medie a diagnosticului este de 65 de ani. Cu toate acestea, mielofibroza poate apărea la orice vârstă.

Mielofibroza apare la fel de des la femei și bărbați, dar la băieți afectează fetele de două ori mai des decât băieții.

Care sunt cauzele?

Nu se cunoaște cauza mielofibrozei primare sau idiopatice. Mielofibroza secundară se poate datora altor boli ale sângelui, cum ar fi leucemia, limfomul sau sindromul mielodisplazic.

Persoanele care au fost expuse la produse petrochimice (benzen, toluen etc.), dioxid de toriu radioactiv sau doze mari de radiații pot prezenta un risc crescut de mielofibroză.