Manifestări cl; scleroza monckeberg; Raport de caz și revizuire; n din

Consultați articolele și conținutul publicat în acest mediu, precum și rezumatele electronice ale revistelor științifice la momentul publicării

Fiți informat în permanență datorită alertelor și știrilor

Accesați promoții exclusive la abonamente, lansări și cursuri acreditate

Indexat în:

Scopus, SciELO, Latindex, Imbiomed, Lilacs, e-magazines, Periódica și Embase.

Urmareste-ne pe:

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

rezumat
Cuvinte cheie
Abstract
Cuvinte cheie
Introducere

rezumat
Cuvinte cheie
Abstract
Cuvinte cheie
Introducere
Raport de caz
Discuţie
Concluzie
Responsabilități etice
Protecția oamenilor și a animalelor
Confidențialitatea datelor
Dreptul la confidențialitate și consimțământul informat
Conflict de interese
Bibliografie

Scleroza Monckeberg este o boală cu prevalență scăzută și cauză necunoscută, în care arterele de calibru mediu și mic suferă calcificarea stratului mediu, generând o reducere a lumenului.

De obicei, se manifestă prin apariția ulcerelor arteriale pe pielea extremităților superioare și inferioare. Diagnosticul său necesită studii histopatologice, cu diagnostice diferențiale, cum ar fi poliarterita nodoză și arterita cu celule uriașe. Nu există ghiduri de tratament, au fost propuși chelatori de calciu, cum ar fi tiosulfatul de sodiu, dar puținele studii disponibile nu au reușit să arate rezultate semnificative.

Scleroza lui Monckeberg este o boală de prevalență rară și scăzută, de cauză necunoscută, în care arterele de dimensiuni mici și medii suferă calcificarea stratului mediu, ducând la o reducere a calibruului.

Clinic, boala se manifestă prin apariția ulcerelor de tip arterial pe pielea extremităților superioare și inferioare. Diagnosticul său este dificil și necesită studii histopatologice. Unele afecțiuni reumatice, cum ar fi poliarterita nodoză și arterita cu celule uriașe, pot imita acest proces. Tratamentul bolii nu este bine stabilit. Deși a fost propusă utilizarea chelatorilor de calciu, cum ar fi tiosulfatul de sodiu, puținele studii disponibile nu au reușit să arate rezultate semnificative.

Descrisă pentru prima dată în 1903 de Johann Georg Mönckeberg 1, este o boală de etiologie necunoscută, care constă în calcificarea mijlocie a arterelor. Această calcificare este în general circumferențială și poate afecta vasul într-un mod focal sau difuz. Incidența sa este mai mare la diabetici și vârstnici, iar aspectul său prezice riscul de boli cardiace și vasculare periferice, crescând rata amputărilor membrelor 3 .

Fiziopatologia sa este neclară, se crede că leziunea ar fi produsă prin degenerarea grasă a celulelor musculare netede din stratul mediu, formând o masă care suferă degenerescență hialină și apoi se calcifică. În general, repercusiunea clinică este redusă, deoarece reducerea luminii este minimă, cu excepția cazului în care este suprapusă împreună cu un proces de ateroscleroză, în care manifestările clinice devin mai evidente și severe 4,5 .

Următorul este un raport al cazului unui pacient cu multiple complicații ale sclerozei Monckeberg, care simulează o vasculită a vaselor medii, și o revizuire a literaturii.

Raport de caz

Femeie în vârstă de 46 de ani, cu antecedente de hipertensiune arterială și DM de tip 2 de la vârsta de 22 de ani, cu un control metabolic slab demonstrat de un HbA1C de 11%, fără respectarea adecvată a tratamentului medical și a urmăririi clinice și, de asemenea, cu stadiu 5 boli renale cronice, în ultimii 4 ani, cu o cerință pentru terapia de substituție renală de tip hemodializă, fără antecedente de dislipidemie asociată.

El a fost internat într-un spital de complexitate de al treilea nivel din orașul Medellín, Columbia, pentru 6 luni de sensibilitate modificată a celor 4 membre, fenomen Raynaud, pierderea în greutate și dureri abdominale, cu febră subiectivă înainte de internare. Ulcerele necrotice au fost găsite în falangele distale ale membrelor superioare și un suflu holosistolic al inimii în focarul aortic. De relevanță, el a prezentat serologii negative pentru hepatita B, hepatita C, HIV și VDRL, anticorpi antinucleari negativi, anti-dsADN, anticorpi citoplasmatici antineutrofili, anticorpi antinucleari extractibili, anticardiolipină IgG și IgM, glicoproteină anti-B2 negativă și factor reumatoid. Complementul și electroforeza proteinelor au fost normale. Calciul corectat a fost de 9,6 mg/dl și fosforul seric 5,4 mg/dl, pentru care a primit tratament cu carbonat de calciu 1.800 mg pe zi.

S-a efectuat electromiografia plus vitezele de conducere a celor 4 extremități, arătând polineuropatie axonală motor-cronică senzorială, denervare cu potențiale de acțiune a unităților motorii cu amplitudine crescută și recrutare neuropatică în mușchii distali. S-a efectuat o ecocardiogramă transesofagiană care a raportat tulburări segmentare ale contractilității și foliolelor fără prezența vegetațiilor, dar cu plăci ateromatoase multiple pe întreaga cale a aortei.