Lor; Dico Interactivo, Diario Electr; Unic de sănătate
Respirator:
Implicarea pulmonară a bolilor sistemice
Despre sarcoidoză
Boală granulomatoasă sistemică de etiologie necunoscută, predominant la adulții tineri (între 20 și 40 de ani, mai mult la femei), care afectează în special plămânii (mai mult la nefumători), deși provoacă și leziuni pe piele, ganglioni limfatici, ochi, ficat etc. Incidența în Spania este necunoscută; un studiu indică o rată de incidență anuală pentru provincia Barcelona de 1,2 la 100 000 de locuitori12. Există familii cu mai mulți membri afectați și concordanță la gemenii monozigoți. Moștenirea pare a fi poligenică, implicând complexul major de histocompatibilitate (HLA).
Se crede că este rezultatul expunerii gazdei, predispuse genetic, la agenți de mediu care se comportă ca antigene (viruși, bacterii, produse anorganice etc.) prezentate limfocitelor T specifice, dând naștere unui răspuns imun exagerat. S-a văzut că în fazele inițiale există acumularea de limfocite T ajutătoare (CD4 +) (Tabelul 9) și macrofage. Prin acțiunea citokinelor produse de primele, se vor dezvolta granuloame; macrofagele, așa cum se întâmplă în fibroza pulmonară idiopatică, ar fi responsabile pentru procesele care duc la fibroză (Figura 4).
Constatarea patologică caracteristică este formarea granuloamelor sarcoide („tubercul dur” 13): granuloame ale celulelor epitelioide necazante cu aspect compact și bine definit și care se prezintă în organe multiple. Centrul său este format din celule derivate din macrofage (celule epitelioide și celule gigant multinucleate ale Langhans care conțin corpuri de asteroizi și Schaumann) împreună cu limfocite T CD4 +. Înconjurător sunt limfocitele T CD4 + și CD8 +. Ocazional, leziunea granulomatoasă se poate rezolva spontan sau după tratamentul cu corticosteroizi; Alteori, evoluează spre fibroză, fiind invadată de fibroblaste și fibre de colagen. În plămâni, acestea tind să fie localizate în interstițiu, motiv pentru care biopsia transbronșică prezintă, așa cum am menționat anterior, o performanță maximă. Când distorsiunea arhitecturii oricărui organ datorită acumulării acestor celule este importantă, funcția sa va fi afectată, cu repercusiunile fiecărui loc.
Din punct de vedere clinic, poate apărea sub mai multe forme, chiar și ca o descoperire întâmplătoare pe o radiografie toracică a adenopatiilor ilare bilaterale asociate sau nu cu infiltrate pulmonare (> 10% din cazuri). Uneori se prezintă acut cu astenie, anorexie, scădere în greutate și febră susținută. Forma subacută este cea mai frecventă la noi, 1, cum ar fi sindromul Löfgren: eritem nodos și limfadenopatie ilară cu sau fără infiltrate pulmonare, adesea însoțite de artralgii. O altă formă o constituie sindromul Heerfordt-Waldenström: febră, parotită, uveită anterioară și paralizie facială (pacientul nostru a raportat un istoric de paralizie facială, „fără cauză cunoscută”, cu câteva luni mai devreme). În cele din urmă, forma cronică (cea mai frecventă în Statele Unite datorită prezenței populației negre, care suferă mai mult de această variantă; în Spania doar 25%) are un debut insidios și un curs torpid, de-a lungul lunilor, în general cu plămâni și implicarea altor organe într-o măsură mai mică (tabelul 10). Modificările cardiace sunt frecvente, cu aritmii și modificări ale conducerii (pacientul nostru a prezentat blocuri ramificate și atrio-ventriculare); dimpotrivă, cor pulmonale secundare hipertensiunii pulmonare sunt rare.