Hipopituitarism generalizat - Tulburări endocrinolice; gicos și metab; licos - Versiune manuală Merck; n

, MBBS, dr., Universitatea din Adelaide, Spitalul Royal Adelaide

endocrinolice

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (0)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (2)
  • Video (0)

Structura și funcția hipofizei și relațiile dintre aceasta și hipotalamus sunt discutate în Prezentarea generală a sistemului endocrin.

Hipopituitarismul este împărțit în

Primar: Cauzat de tulburări care afectează glanda pituitară

Secundar: Cauzat de tulburări ale hipotalamusului

Diferitele cauze ale hipopituitarismului primar și secundar sunt enumerate în tabelul Cauzele hipopituitarismului.

Cauzele hipopituitarismului

Cauze care afectează în principal glanda pituitară (hipopituitarism primar)

Infarct ischemic sau necroză

Șoc, în special postpartum (sindromul Sheehan), în diabetul zaharat sau anemia cu celule secera

Tromboză vasculară sau anevrism, în special a arterei carotide interne

Meningită (tuberculoasă, cauzată de alte bacterii, fungică, malarică)

Deficitul idiopatic al unuia sau mai multor hormoni hipofizari

Medicamente (de exemplu, hipofizită inhibitoare a punctului de control imun)

Cauze care afectează în principal hipotalamusul (hipopituitarism secundar)

Deficiențe de neurohormon hipotalamic

Transecția chirurgicală a tulpinii hipofizare

Fractura bazei craniului

semne si simptome

Semnele și simptomele depind de cauza principală și de hormonii hipofizari deficienți sau absenți specifici. Debutul bolii este de obicei insidios și este posibil ca pacientul să nu fie conștient de aceasta, deși debutul este uneori brusc sau catastrofal.

Cel mai adesea, primul hormon deficitar este hormonul de creștere (GH), urmat de gonadotropine și, în cele din urmă, hormonul stimulator al tiroidei (TSH) și ACTH. Deficitul de vasopresină (care provoacă diabet insipid central) este rar în tulburările hipofizare primare, dar este mai frecvent la pacienții cu leziuni ale tulpinii hipofizare și hipotalamus. Funcția tuturor glandelor asupra cărora acționează acești hormoni deficienți scade (panhipopituitarism).

Deficitul de hormon luteinizant (LH) și de hormon foliculostimulant (FSH) la băieți întârzie pubertatea. Femeile premenopauzale dezvoltă amenoree, scăderea libidoului, regresia caracteristicilor sexuale secundare și infertilitate. Bărbații dezvoltă disfuncție erectilă, atrofie testiculară, libido redus, regresie a caracteristicilor sexuale secundare și scăderea spermatogenezei, cu consecința sterilității.

Deficitul de GH poate contribui la reducerea energiei, dar este, în general, asimptomatic și nu este detectat la evaluarea clinică la adulți. Ipotezele că deficitul de GH accelerează dezvoltarea aterosclerozei nu au fost testate. Efectele deficitului de GH la copii vor fi discutate într-o altă secțiune.

Deficitul de TSH produce hipotiroidism, cu simptome precum edemul țesutului moale al feței, voce răgușită, bradicardie și intoleranță la frig.

Deficitul de ACTH provoacă hiposadrenalism, care la rândul său duce la oboseală, hipotensiune și intoleranță la stres și infecție. Deficitul de ACTH nu provoacă hipopigmentarea caracteristică insuficienței suprarenale primare. Deficitul de ACTH nu produce hiponatremie sau hiperkaliemie, așa cum apare în insuficiența suprarenală primară deoarece calea renină-angiotensină-aldosteron rămâne intactă.

Leziunile hipotalamice, care pot provoca hipopituitarism, pot afecta și centrele care controlează pofta de mâncare, cu dezvoltarea unui sindrom similar cu anorexia nervoasă, sau uneori pot provoca hiperfagie cu obezitate morbidă.

Sindromul Sheehan, care afectează femeile puerperale, este o necroză hipofizară secundară hipovolemiei și șocului care apare în perioada imediat postpartum. După naștere, pacientul nu poate începe să alăpteze bebelușul și poate prezenta oboseală și pierderea părului pubian și a axilei.

infarctul hipofizar este un complex de simptome cauzate de infarctul hemoragic al unei hipofize normale sau, mai frecvent, al unei tumori hipofizare. Simptomele acute includ dureri de cap severe, rigiditate a gâtului, febră, defecte ale câmpului vizual și paralizie a nervului oculomotor. Edemul rezultat poate comprima hipotalamusul și poate provoca somnolență sau comă. Diferite grade de hipopituitarism se pot dezvolta brusc, iar pacientul poate prezenta colaps vascular din cauza deficitului de ACTH și cortizol. Lichidul cefalorahidian conține de obicei sânge, iar RMN documentează hemoragia.

Diagnostic

Nivelurile hormonilor hipofizari: TSH, prolactină, LH, FSH,

Niveluri hormonale ale organelor țintă: niveluri de tiroxină liberă (T4), testosteron (la bărbați) sau estradiol (la femei) și cortizol plus teste de provocare a axei hipotalamo-suprarenale

Uneori alte teste de provocare

Caracteristicile clinice sunt adesea nespecifice, iar diagnosticul trebuie confirmat înainte de indicarea terapiei de substituție hormonală pe tot parcursul vieții. Disfuncția hipofiză trebuie distinsă de anorexia nervoasă, boala hepatică cronică, distrofia miotonică, boala autoimună poliglandulară și bolile celorlalte glande endocrine (vezi Tabelul Diferențierea dintre hipopituitarismul generalizat și alte boli). Tabloul clinic poate fi confuz, mai ales atunci când funcția mai multor hormoni este compromisă simultan. Trebuie căutate dovezi ale anomaliilor structurale hipofizare și ale deficiențelor hormonale cu studii de imagistică și teste de laborator.