Hipertiroidism - Sănătatea copiilor - Merck Manual versi; n pentru p; război general

, MD, Școala de Medicină Perelman de la Universitatea din Pennsylvania

copiilor

Hipogonadismul apare atunci când există o problemă cu testiculele sau o problemă cu hipofiza sau hipotalamusul (care semnalează testiculele pentru a produce testosteron și spermă).

Simptomele variază în funcție de vârsta la care începe deficitul de testosteron .

Diagnosticul se bazează pe un examen fizic, analize de sânge și, uneori, analize cromozomiale.

Tratamentul depinde de cauză, dar poate include terapia hormonală.

Glanda pituitară secretă hormoni foliculostimulatori și luteinizanti, numiți gonadotropine, care stimulează organele sexuale masculine să producă hormonul sexual masculin testosteron și testiculele să producă spermă. Atunci când testosteronul lipsește, creșterea și dezvoltarea sexuală pot fi lente, producția de spermă este scăzută și penisul poate fi mic.

Hipogonadismul poate apărea în timp ce fătul se dezvoltă în uter sau poate apărea în timpul copilăriei timpurii sau târzii.

Sunt două tipuri de bază hipogonadism:

Hipogonadism primar - testiculele sunt slab active și nu produc suficient testosteron .

Hipogonadism secundar: hipotalamusul sau hipofiza nu secretă hormoni care stimulează testiculele.

Hipogonadism primar

Hipogonadismul primar apare atunci când există o problemă în testicule. Cea mai frecventă cauză este sindromul Klinefelter.

Sindromul Klinefelter

Sindromul Klinefelter apare la aproximativ 1 din 1000 de nașteri masculine. Este cauzată de o anomalie a cromozomului în care copiii au doi sau mai mulți cromozomi X și un cromozom Y. Copiii au de obicei un cromozom X și un cromozom Y.

Testiculele sunt adesea mici și ferme și produc cantități mici de testosteron. Băieții tind să fie înalți, cu brațe și picioare anormal de lungi, se poate dezvolta țesut mamar (ginecomastie) și au adesea o masă musculară scăzută și puțini păr facial și corporal în comparație cu ceilalți copii. Pubertatea (maturitatea sexuală) poate fi absentă, întârziată sau incompletă.

Sindromul este de obicei identificat mai întâi la pubertate, atunci când se constată o dezvoltare sexuală necorespunzătoare sau mai târziu, când se investigează infertilitatea.

Criptorhidism

În criptorhidism (testicule nedescinse), unul sau ambele testicule rămân în abdomen. Testiculele coboară de obicei în scrot cu puțin timp înainte de naștere. La naștere, la 3% dintre copii testiculele nu au coborât, dar, în majoritatea acestora, testiculele coboară spontan în primele 4 luni de viață. Cauza criptorhidiei este de obicei necunoscută.

Sindromul testiculelor lipsă (anorchie bilaterală)

Sindromul testiculelor lipsă (anorchie bilaterală) apare la aproximativ 1 din 20.000 de nașteri masculine. Testiculele sunt prezente probabil în timpul dezvoltării timpurii în uter, dar sunt reabsorbite înainte sau după naștere. Fără testicule, acești băieți nu pot produce testosteron sau spermă. Fără testosteron sau spermă, nu pot dezvolta caracteristici sexuale secundare masculine (cum ar fi părul facial și masa musculară) și nu sunt fertile.

Celule Leydig absente

Absența celulelor Leydig (celulele din testicule care produc în mod normal testosteron) duce la dezvoltarea unor organe genitale parțial dezvoltate sau ambigue. Genitalele ambigue nu sunt în mod clar nici bărbați, nici femei. Aceste defecte se dezvoltă deoarece nu se produce suficient testosteron pentru a stimula fătul să dezvolte organe genitale masculine normale.

Sindromul Noonan

În sindromul Noonan, testiculele sunt mici și nu produc suficient testosteron. Acest sindrom este cauzat de o anomalie genetică care poate fi ereditară sau apare devreme în timpul dezvoltării fătului. Copiii pot avea gâtul înaripat, urechile joase, statura scurtă, al patrulea deget (inelar) scurt, precum și anomalii ale inimii și ale vaselor de sânge.

Hipogonadism secundar

Hipogonadismul secundar apare atunci când există o problemă la nivelul hipofizei sau hipotalamusului (partea creierului care controlează hipofiza) care împiedică hipofiza să secrete hormonii care stimulează testiculele. Unele dintre cauze implică tulburări genetice care provoacă multe alte anomalii.

Panhipopituitarism

Panhipopituitarismul este o tulburare care apare atunci când glanda pituitară se oprește sau scade producția sa de hormoni. Această tulburare poate apărea atunci când glanda pituitară este rănită (de exemplu, de o tumoare sau traumatism). Vezi și Hipopituitarism.